1.本病通常30~40岁发病, 逐渐加重多有，家族史, 偶有散发病例，早期可见易激惹，抑郁和反社会行为等精神障碍, 晚期进行性痴呆;运动障碍最初表现明显的烦躁不安，逐渐发展为异常粗大的舞蹈样动作。

2.少数病例运动症状不典型 (Westphal变异型)，表现进行性肌强直和运动减少为主, 无舞蹈样动作，多为儿童期发病，癫痫&小脑性共济失调也是青少年型的常见特点，伴痴呆和家族史。

本病目前尚无法治愈，患者子女以后发病的机会为50%，第二代的患病机率也有25%，应使患者及其家属充分了解此病的遗传风险。对不随意动作的控制通常效果不佳。

运动障碍和舞蹈症可对纹状体输出神经元多巴胺能已经药物有反应，包括：

①多巴胺D2-受体阻断剂：氟哌啶醇、氯丙嗪或泰必利。应自小剂量开始，逐渐增量，并注意锥体外系副作用;

②耗竭神经末梢DA药物：利血平或丁苯那嗪;③增强GABA能和胆碱能神经传递药物通常无效;选择性5-羟色胺再摄取抑制剂可能减轻病情进展。

本病为常染色体显性遗传病，无有效预防措施，通常在起病后10-20年死亡。

根据病史、临床症状表现和实验室检查资料可以诊断。

鉴别诊断

1.罕见的良性舞蹈病系在儿童期发病，呈常染色体显性遗传，仅有轻度肌无力，无智力改变，病情不进展。

2.老年性舞蹈病发生于老年人，可由中风引起，起病急，可呈现偏身舞蹈症。

3.L-多巴，酚噻嗪类及避孕药诱发的舞蹈症，均有服药史，且不伴有痴呆。

4.动脉硬化性皮质下脑病发病于老年人，痴呆很轻，常有动脉硬化糖尿病伴发，可有偏瘫，肌萎缩或椎体束征等神经损害，脑CT和MRI中可有侧脑室旁白质损害，可与本病散发病例仅有痴呆者鉴别。

5.血管性痴呆均有中风病史，严重的偏瘫等神经损害体征，可与本病散发病例仅有痴呆者鉴别。

6.老年性痴呆发生于老年患者，以智能障碍为突出表现，表现中不出现多动，用18F-脱氧葡萄糖的PET检查主要在皮质广泛的代谢障碍而没有尾状核等纹状体区的损害。

少数报道本病可合并其他疾病，如分别与进行性肌营养不良，耳聋，痉挛性截瘫，神经纤维瘤病，急性性骨炎等合并发生。