肠道血管畸形可以没有症状，惟一的临床表现是胃肠道出血，一般反复间断便血，量中等，可呈现贫血，少数病例因出血量大，可发生休克，症状可持续发生，也可呈间歇性或阶段性。

临床特点可归纳如下：①病程迁延，呈无症状性出血，血管畸形不累及肠道功能，无疼痛，临床不易被重视，且诊断困难，故造成病史冗长，可达20年之久;②出血多为间断，少量，有自限性，出血常来自扩张的毛细血管和小静脉，出血后局部压力降低而多易自止，少数也可有急性大出血;③多伴有慢性贫血;④诊断困难，误漏诊率高，多经临床反复检查才得出诊断。

(一)治疗

1.常规治疗 包括输血、输液、保持水电解质平衡，胃肠道减压，应用止血、抗生素药物，有休克时则行抗休克治疗。

2.内镜治疗 当明确诊断及获得定位后，可选择下列治疗方法，但仅适用于胃十二指肠或结肠的血管畸形疾患。林庚全报道24例应用如下治疗均获得痊愈。

(1)硬化剂治疗：可用于治疗Ⅱ型和Ⅰa型血管畸形，硬化剂可选用Aethoxysklerol，根据病灶大小决定剂量与疗程，将硬化剂注射于病变血管及血管旁，每点1ml，每次用量5～10ml，每隔1～2周治疗1次。直至病灶完全消失。

(2)激光治疗：用于治疗Ⅲ型及Ⅰb型血管畸形共6例，选用Nd-YAG激光器，功率40～60W，光纤对准病灶，距离1～2cm，采用脉冲法，每次照射4～6s，每隔2周治疗1次，直到病灶根除。

(3)电凝治疗：用于治疗Ⅰ型血管畸形共4例，采用单极电凝，对准病灶，电凝指数为2.5～3.0档，根据病灶大小决定电凝次数，每2周重复1次，直到病灶消除。

(4)综合治疗：可先后应用激光、硬化剂与电凝治疗。然而，另一些报道应用这些方法有一定的并发症。Richter等应用电凝治疗19例，观察在1年内再出血的发生率为34%，治疗后3年内再出血的发生率为53%。1例因电凝致肠道穿孔而行急诊手术。Naveau等应用激光治疗47例，治疗后平均随访19个月，其中3例患者治疗1周后失访。再次出血15例，再出血率为31.9%，其原因为第1次治疗不完全或病变遗漏以及出现新的病变，但再经用激光治疗而愈，有2例发生穿孔，分别为十二指肠和乙状结肠穿孔。

3.导管治疗

(1)灌注：经选择性动脉造影确定出血部位后，而患者并无休克体征，可试行灌注治疗。肠系膜上动脉灌注垂体后叶素10U，氨甲环酸(止血环酸)200mg，分10min注完;肠系膜下动脉灌注垂体后叶素5U，氨甲环酸(止血环酸)100mg，分10min注完，灌注时均需作血压和心率监测。对特殊患者作心电监护。

(2)栓塞：将吸收性明胶海绵剪成2mm左右的小块，与造影剂混合，在透视下经导管注入病变供血动脉，注入量依据病变范围、栓塞程度及患者反应决定，原则是不要太多。

李博青报道5例应用上法，但有3例复发，指出有止血效果，但缺点是不能防止再次出血。有作者认为栓塞可能导致脏器大动脉栓塞，有一定的危险性。

4.手术治疗 目前认为手术切除血管畸形的肠段是最有效而又确切的治疗方法，关键在进行手术前及术中的准确定位，不要遗漏病变的肠段。

(1)定位方法：无论国内或国外的报道，主张在血管造影的指引下进行手术，术中选择性经肠系膜动脉注射1%亚甲蓝2～5ml，对进一步确定病变部位和受累肠段的范围是有帮助的。根据术前选择性血管造影的提示和术中注射亚甲蓝的定位显色深染的范围，且消退慢或相应肠腔内有淡蓝色血性液，而正常黏膜的染蓝，则很快消退，用丝线缝合一针，认定病变之所在。

(2)肠段切除：主要是彻底切除病变肠段，防止遗漏及症状复发。在手术中应注意全面仔细地观察、确定切除的肠段的部分，主要观察肠壁，系膜血管的形态，其病变部位的血管往往增多，密集，其引流静脉段较一般正常者为粗。如此可大大地避免遗漏病变的肠段。切除范围必须离病变的远、近端各10cm。切除的肠段均采用端端吻合术。

(二)预后

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诊断

目前内镜检查和血管造影检查是本病的诊断依据，下列临床特点诊断小肠血管畸形。

1.无痛性的消化道出血

可表现为反复发生的阳性出血，或急性大量出血;病程数天至数10年不等;部分病人可伴有缺铁性贫血。

2.大便隐血试验阳性

多次大便隐血试验检查为阳性反应，或持续阳性。

3.选择性肠系膜动脉造影

显影征象示：静脉相早期充盈，不正常的血管丛，肠壁内有密度增高，排空延迟的扩张迂曲的静脉，活动性出血期间(出血速度>0.5ml/min)可以看到造影剂外溢。

4.小肠镜检查

发现小肠黏膜下的血管畸形。

鉴别诊断

本病应与消化性溃疡出血相鉴别，前者出血呈无痛性，间歇性，慢性小量等特点，而消化性溃疡出血前多有溃疡病史，或上腹疼痛，出血后疼痛减轻。

因反复出血而致贫血，重度贫血可致贫血性心脏病和萎缩性胃炎，后者又可因铁吸收障碍进而更加重贫血。