1.成人型

多见于中青年，损害为多形性，可呈环形或成群丘疹，水疱和大疱，对称分布四肢伸侧表面，如肘，膝和臀部，自觉瘙痒明显，临床表现与疱疹样皮炎难以鉴别，但瘙痒程度比疱疹样皮炎轻。

2.儿童型

常见于5岁以下儿童，女孩发病率略高于**，最常见的特征性损害为炎症基底上的张力性水疱，这些损害最常见于外阴和口周区域皮肤，常成丛排列，新发损害常在旧皮损的周围出现，水疱形成“颈圈”样的改变，患者常感瘙痒或灼痒，发病突然，形成大量张力性水疱，水疱破裂可继发感染，黏膜损害较少见，程度轻重不一，以口腔和结膜的损害稍常见，轻症表现为无症状性口腔溃疡和糜烂，严重的像瘢痕性类天疱样的结膜和口腔损害。

(一)治疗

1.氨苯砜或磺胺吡啶治疗本病可在24～48h产生明显效果，对氨苯砜治疗反应不能作为辅助诊断条件，因为有部分患者需与低剂量的皮质类固醇合用才能抑制水疱的形成，本病用无谷胶饮食治疗无明显效果。

2.儿童型大部为自限性，大部分在发病后2年内缓解，极偶然病人可持续到青春期，但症状与初发时相比较轻，治疗用泼尼松，1～2mg/(kg•d)，分2～3次服用，亦可用氨苯砜2mg/(kg•d)，两者联合使用可提高疗效。磺胺吡啶也有明显疗效。

(二)预后

病程有自限性，且以后发病逐渐减轻，多在青春期前缓解。大部分儿童在发病后2年内缓解。

本病暂无有效预防措施，早发现早诊断是本病防治的关键。

诊断

根据临床表现，组织病理学改变类似疱疹样皮炎和大疱性类天疱疮，直接免疫荧光检查发现皮损周围皮肤基底膜带有IgA线状沉积，即可基本确立诊断，成人型和儿童型稍有差异，成人型皮损类似疱疹样皮炎，儿童型多在学龄前发病，大疱发生于面部，口周，外阴周围，病程有自限性，且以后发病逐渐减轻，多在青春期前缓解。

鉴别诊断

1.本病应与大疱性类天疱疹和疱疹样皮炎鉴别。

2.大疱性表皮松解症，多在初生后不久发病，常有阳性家族史，大疱常位于易受压力和摩擦部位，其中发育不良型可为血疱，愈后留下萎缩性瘢痕和色素异常，伴有指甲，黏膜或牙齿发育不良和毛发脱落。

3.获得性大疱性表皮松解症 成人发病，易受外伤处发生水疱，瘢痕，粟丘疹，直接免疫荧光检查基底膜带有IgG线状沉积可资鉴别。