严重病例出生后即死亡。主要表现为呼吸困难，甚至呼吸窘迫，以及长期反复呼吸道感染，体检可见患侧胸廓塌陷，活动度减弱，叩诊呈浊音，听诊呼吸音减低或消失患者可伴有其他先天性畸形的临床表现，如肾功能不全等。病情轻微者可能无明显临床症状仅于常规胸部X线检查时发现。

肺切除术适用于单侧肺畸形者。近有报道植入组织扩张器，以保持胸廓容积，防止胸廓畸形和脊柱侧凸的进一步发展，但远期疗效尚不确切。病程中常有反复呼吸道感染，应注意预防并及时治疗 预后： 严重病例出生后即死亡，单肺胃发生者临床症状严重，存活期短。这类患者多合并其他畸形，如脊柱心脏、胃肠道畸形，约半数于婴幼儿期死亡。

保持呼吸道通畅，随时采用抗生素雾化吸入同时协助病人排痰。

根据临床表现和肺动脉造影即可确诊。

需与肺不张、肺囊肿、肺隔离症或支气管扩张相鉴别。

并发肺部感染。