垂体腺瘤瘤细胞的倍增时间为100～700天，故肿瘤生长缓慢，这种生物学特征决定了垂体腺瘤一般起病潜隐，早期可无症状，有的肿瘤甚至自始至终没有症状，死后尸检始被发现，垂体腺瘤主要有颅内神经功能障碍及内分泌功能障碍两方面表现：

1.神经功能障碍

垂体腺瘤引起的神经症状直接与肿瘤大小及其生长方向有关，一般无分泌功能腺瘤在确诊时往往肿瘤体积已较大，多向鞍上及鞍外生长，临床神经症状多较明显，分泌性腺瘤因早期产生内分泌亢进症状，确诊时大多体积较小，肿瘤多位于蝶鞍内或轻微向鞍上生长，临床不产生或仅有轻微的神经症状。

(1)头痛：约2/3无分泌性垂体腺瘤病人可有头痛，但不太严重，早期头痛是由于肿瘤向上生长时，牵拉由三叉神经第1支支配的鞍膈所引起，头痛位于双颞部，前额，鼻根部或眼球后部，呈间歇性发作，肿瘤穿破鞍膈后头痛可减轻或消失，晚期头痛可能由于肿瘤增大影响颅底硬膜，动脉环，大血管，大静脉窦等痛觉敏感组织所引起，如涉及由三叉神经或后组脑神经供应的硬脑膜，则头痛位于前头部或后枕部，肿瘤向第三脑室生长，阻塞室间孔引起颅内压增高，可引起弥漫性头痛，有时肿瘤内出血或肿瘤的囊肿破裂可引起急性剧烈头痛，GH腺瘤引起的头痛明显而顽固，大多为全头痛，原因除肿瘤向上生长牵拉鞍膈外，主要是因为整个颅骨及硬膜增生，牵拉刺激感觉神经所致。

(2)视神经受压症状：垂体腺瘤向上方生长可将鞍膈顶高或突破鞍膈向上压迫视神经交叉而产生视力，视野改变等。

①视野改变：视交叉与垂体的位置变异较大，故视野变化颇不一致，由于视网膜纤维及黄斑纤维在视交叉中的排列又有一定位置，因此产生视野缺损亦有一定顺序，肿瘤由鞍内向上生长可压迫视交叉的下方及后方，将视交叉推向前上方，甚至将视交叉竖起，此时首先受压迫的是位于交叉下方的视网膜内下象限的纤维，引起颞侧上象限视野缺损，肿瘤继续生长可累及视交叉中层的视网膜内上象限纤维，因而产生颞侧下象限视野缺损，此时即为双颞侧偏盲，有时因视网膜内上象限的纤维有一部分混杂在不交叉的纤维中，位于视交叉侧面，故在颞侧偏盲中可保留小片视野，称“颞侧小岛”，压迫及外侧的视网膜外上象限的纤维(不交叉)，可产生鼻侧下象限的视野缺损，位于视交叉的最外侧的视网膜外下象限的纤维最不易受到压迫，所以鼻侧上象限的视野常得以保留直至最后受压后才丧失。

如肿瘤位于视交叉的后方，它可先累及位于视交叉后部的黄斑纤维，而出现中心视野暗点，称暗点型视野缺损，其发展顺序亦与周边视野相同，并逐渐与周边视野缺损相融合，早期病例如周边视野影响较轻时，应同时检查中心视野暗点，才不致误诊，如肿瘤向一侧生长，压迫视束，则临床可出现同向性偏盲，这种情况少见，少数视交叉前置者，肿瘤向鞍后上方生长，临床可无视野障碍。

必须注意，视野改变首先是有色视野缺损，其中红色视野缺损出现最早，故对早期病例，应用小试标或有色视标检查最易发现问题，从而得出早期诊断，一般情况下，视野改变与肿瘤大小是相平行的，但如果肿瘤发展很慢，即使肿瘤很大，由于视神经可以避让，可不出现视野变化;如肿瘤生长很快，常首先出现暗点。

②视力改变：视力的减退与视野缺损并不平行，两侧也不对称，常到晚期才出现，并可发展到失明，这主要是视神经原发性萎缩的结果。

③视盘改变：由于视神经受压及血循环障碍，大多数病人有视盘原发性萎缩，且多为双侧同时开始，但程度不等，少数可一侧先开始，萎缩多先由鼻侧开始，少数病例因有阻塞性脑积水，颅内压增高，视网膜静脉回流发生障碍，可出现视盘水肿，但如已发生视盘原发性萎缩者，即使再有颅高压，也不致产生视盘水肿，因为此时视神经周围的蛛网膜鞘已被闭合，阻止了视盘水肿的出现，少数病例肿瘤偏于一侧，可产生患侧视神经原发萎缩，对侧视盘水肿(Foster-Kennedy综合征)。

(3)邻近症状：肿瘤向鞍外生长压迫邻近结构而引起。

①向外侧发展：压迫或侵入海绵窦，可产生第Ⅲ，Ⅳ，Ⅵ对脑神经及三叉神经第1支的障碍，其中以动眼神经最常受累，引起一侧眼睑下垂，眼球运动障碍，肿瘤沿颈内动脉周围生长，可渐使该动脉管腔变狭或闭塞，而产生偏瘫，失语等，肿瘤长入三叉神经半月节囊中，可产生继发性三叉神经痛，长到颅中窝可影响颞叶，而有钩回发作，出现幻嗅，幻味，轻偏瘫，失语等症状。

②向前方发展：可压迫额叶而产生精神症状，如神志淡漠，欣快，智力锐减，健忘，大小便不能自理，癫痫，单侧或双侧嗅觉障碍等。

③向后方发展：可长入脚间窝，压迫大脑脚及动眼神经，引起一侧动眼神经麻痹，对侧轻偏瘫即 Weber 综合征等表现;

④向上方生长：影响第三脑室，可产生下丘脑症状，如多饮，多尿，嗜睡和精神症状，如近事遗忘，虚构，幻觉，定向力差，迟钝，以及视盘水肿，昏迷等。

⑤向下方生长：可破坏鞍底长入蝶窦，鼻咽部，产生反复少量鼻出血，鼻塞及脑脊液鼻漏等。

⑥向外上生长：可长入内囊，基底节等处，产生偏瘫，感觉障碍等。

2.内分泌功能紊乱

各型分泌性腺瘤可分泌过多的激素，早期即可产生不同的内分泌亢进症状，无分泌功能腺瘤可压迫及破坏腺垂体细胞，造成促激素减少及相应靶细胞功能减退，临床产生内分泌功能减退症状，少数内分泌性腺瘤病例在病程晚期亦可产生垂体功能减退。

(1)PRL腺瘤：多见于女性年轻者(20～30岁)，男性病例约占15%，因PRL增高抑制下丘脑促性激素释放激素的分泌，使雌激素降低，LH，FSH分泌正常或降低，亦有认为高PRL血症影响正常雌激素的负反馈作用及黄体酮的合成，临床典型表现为闭经-溢乳-不孕三联征(称Forbes-Albright综合征)，亦有少数不完全具备以上三联征者，PRL增高至60μg/L时可出现月经紊乱，如月经过少，延期，或有月经但不排卵，黄体酮不足，黄体期不显著等，随着PRL进一步增高，可出现闭经，闭经病例多同时伴有溢乳，但大多数挤压乳房时方流出少量乳汁;也有部分病人不伴有溢乳，其他尚可有性欲减退，流产，肥胖，面部阵发潮红等，在青春期患病者，可有发育期延迟，原发闭经，因雌激素可促进PRL细胞增生，故临床可见妊娠后发生PRL瘤，口服避孕药(特别是低雌激素活性者)与PRL瘤的发生无关。

男性高PRL血症者可致血睾酮生成及代谢障碍，血睾酮降低，精子生成障碍，数量减少，活力降低，形态异常，临床有阳痿，性功能减退，不育，睾丸缩小，少数可有毛发稀少，肥胖，乳房发育及溢乳(约占20%)等。

女性病人多能早期确诊，有2/3病例为鞍内微腺瘤(肿瘤直径<10mm)，神经症状少见，男性病人往往未注意早期性欲减退症状，因此在确诊时大多肿瘤较大并向鞍上生长，产生头痛及视路症状等，高PRL血症的原因甚多，必须在确诊本症前排除其他原因。

(2)GH腺瘤：GH的促进生长作用主要是通过肝脏产生的作用于含有GH受体的各种细胞来实现的，GH腺瘤发生在青春期骨骺闭合以前表现为“巨人症”，发生在成人则表现为“肢端肥大症”，此症最早由Marie(1886)描述，病程发展缓慢，常达6～9年方才确诊。

①巨人症：病人(多在15岁以前)早期身高异常，甚至可达2 米以上，且生长极为迅速，体重远超过同龄者，外生殖器发育似成人，但无性欲，毛发增多，气力极大，成年后约有40%的病人可出现肢端肥大改变，晚期可有全身无力，智力减退，毛发脱落，皮肤干燥皱缩，嗜睡，头痛，尿崩等症状，病人多早年夭折，平均寿命20余岁。

②肢端肥大症：病人的手足，头颅，胸廓及肢体进行性增大，手，足掌肥厚，手指增粗，远端呈球形，前额隆起，眶嵴，颧骨及下颌明显突出，形成所谓“颌突畸形”，牙缝增宽，下颌牙前突较远，口唇变厚，鼻梁宽而扁平，耳廓变大，帽子，鞋袜，手套经常更换大号，皮肤粗糙，色素沉着，毛发增多，头皮松垂，多油脂，多汗，女性病人外貌似男性，有的病人因脊柱过度生长而后凸，锁骨，胸骨过度增长而前凸，亦可因胸腔增大而呈桶状胸，由于舌，咽，软腭，悬雍垂均肥大，说话时声音嘶哑，睡眠时易打鼾，呼吸道管壁肥厚可致管腔狭窄，肺功能受影响，心脏肥大，少数可发展到心力衰竭，血管壁增厚，血压增高，有时可发生卒中，其他如胃肠，肝脾，甲状腺，胸腺等均可肥大，因组织增生可引起多处疼痛，除头痛外病人早期常可因全身疼痛而误诊为“风湿性关节炎”，因腕横韧带增厚可压迫正中神经产生腕管综合征，脊柱增生使椎间孔狭小而压迫脊神经根，引起背痛或感觉异常，因骨骼，关节，软骨增生可引起肢体痛，关节痛，活动受限等，因椎管增生性狭窄，可产生脊髓压迫症，少数女性有月经紊乱，闭经(伴溢乳者可能为GH-PRL混合性腺瘤)，男性早期性欲亢进，晚期则减退，以致无欲，阳痿，有时生殖器萎缩，两性均可不育，约20%病人可有黏液性水肿或甲状腺功能亢进症状，如多汗，汗臭及突眼性甲状腺肿，约35%病人并发糖尿病，病人在早期因多食而体重增加，晚期体重减轻，尚有多尿，多饮，外阴瘙痒，足部坏疽，糖尿病性视网膜炎，甚至可发生糖尿病昏迷，血糖可能升高，半数病人尿糖阳性，糖耐量减低，血脂升高，血磷增高，少数血钙，血碱性磷酸酶亦可增高，病人早期多精力充沛，易激动;晚期则疲惫无力，注意力不集中，对外界缺乏兴趣，记忆力差，GH腺瘤如不治疗，常因代谢并发症，糖尿病，继发感染，心，脑血管及呼吸道疾患而死亡。

GH腺瘤所引起的肢端肥大症应与异位生长激素释放因子综合征鉴别，后者可异位分泌GHRF，使GH细胞增生，分泌过多GH，该情况罕见于：A.下丘脑神经节细胞瘤，可合并肢端肥大症，多见于40～60岁，除肢端肥大改变外，尚有头痛，视力视野障碍，糖尿病，闭经，溢乳，性腺及肾上腺皮质功能低下等症状，B.肺，胸腺，胰，胃肠等异位肿瘤，亦可有肢端肥大改变及相应临床症状，测定血GH，生长介素-C及免疫反应性生长激素释放因子(IR-GRF)均有增高，GH不被葡萄糖所抑制，全身CT或MRI有时可查出异位肿瘤。

有少数GH腺瘤患者，其肿瘤大小，GH值高低及临床表现不尽相符，如肿瘤较大或GH显著升高其临床表现却轻微，或血GH值升高不显著者反而症状明显等，其原因有以下几种推测：A.与病程长短有关，约20%病例GH值<5～10μg/L，但临床症状明显，反之亦有，可能GH虽显著增高，但持续时间不长，其症状不如GH轻度升高而持续久者明显，B.GH具有免疫活性(大GH)及生物活性(小GH)两种，GH腺瘤大多分泌具有高度生物活性的GH，少数分泌具有免疫活性的GH，临床症状以有生物活性的GH较明显，C.因GH在体内促进生长作用需通过肝脏细胞的生长介素来实现，雌激素可降低血浆中生长介素的活性及浓度，从而降低GH的全身效应，当GH瘤患者雌激素减低(如更年期患者或肿瘤影响垂体促性腺激素的释放等所致雌激素减低)，则临床症状显著，D.GH瘤内发生卒中，引起退变坏死或囊性变者，可使症状自行缓解，即使肿瘤体积较大，其GH值可升高不著，症状亦可保持较长时间的稳定。

(3)ACTH腺瘤(库欣病)：多见于青壮年，女性为主，大多瘤体较小，不产生神经症状，甚至不易被放射检查发现，本症特点为瘤细胞分泌过量的ACTH及有关多肽，导致肾上腺皮质增生，产生高皮质醇血症，后者可造成体内多种物质代谢紊乱，呈典型的库欣综合征表现，这由库欣于1932年首先描述12例皮质醇过多症候群的病人而得名，并提出垂体嗜碱性细胞腺瘤可能是其病因，该病临床症状分述如下：

①脂肪代谢紊乱，可产生典型的“向心性肥胖”，病人头，面，颈及躯干处脂肪增多，脸呈圆形(称满月脸)，脊椎向后突，颈背交界处有肥厚的脂肪层，形成“水牛背”样，但四肢相对瘦小，晚期有动脉粥样硬化改变。

②蛋白质代谢紊乱，可导致全身皮肤，骨骼，肌肉等处蛋白质消耗过度，皮肤，真皮处成胶原纤维断裂，皮下血管得以暴露而出现“紫纹”(见于下肢，股，臀及上臂等处)及面部多血症，由于脊柱及颅骨骨质疏松，故约有50%病人有腰背酸痛，维生素D缺乏病，软骨病及病理性压缩性骨折，儿童病人则可影响骨骼生长，因血管脆性增加而易产生皮肤瘀斑，伤口不易愈合，容易感染等。

③糖代谢紊乱，可引起类固醇性糖尿病(20%～25%)，表现为多饮，多尿，空腹血糖增高，糖耐量降低，一般多属轻型且为可逆性。

④电解质代谢紊乱，见于少数病人，晚期可出现血钾及血氯降低，血钠增高，引起低钾，低氯性碱中毒。

⑤性腺功能障碍，高皮质醇血症可抑制垂体促性腺激素分泌，女性病人血睾酮明显升高,70%～80%产生闭经，不孕及不同程度的男性化，如乳房萎缩，毛发增多，痤疮，喉结增大及声低沉等，男性病人则血睾酮降低而引起性欲减退，阳痿，睾丸萎缩等，儿童病人则生长发育障碍。

⑥高血压，约85%病例有高血压，长期血压增高可并发左心室肥大，心力衰竭，心律失常，脑卒中及肾功能衰竭。

⑦精神症状,约2/3病人有精神症状，轻者失眠，情绪不稳定，易受刺激，记忆力减退;重者精神变态。

⑧抗病力减退，皮质醇增多可降低抗体免疫功能,使溶酶体膜保持稳定，不利于消灭抗原，致使抗感染功能明显减退，如皮肤易患真菌感染，细菌感染不易控制，且往往经久不愈。

纳尔逊(Nelson)综合征由纳尔逊等于1958年提出，患库欣综合征作双侧肾上腺切除后，有10%～30%病人术后1～16年可发现垂体肿瘤，肿瘤发生原因大多认为原先的皮质醇增多症即为ACTH微腺瘤引起，但因肿瘤甚小，检查未能发现，或未作进一步检查而被忽略，双侧肾上腺切除后，由于缺少皮质醇对下丘脑中CRH的负反馈作用，导致CRH得以长期刺激垂体而引起腺瘤，或使原有的ACTH微腺瘤迅速长大，分泌大量的ACTH及MSH而产生全身皮肤，黏膜处明显色素沉着，临床称为纳尔逊综合征，有研究者认为本综合征易发生于年轻(30岁以下)女性，在切除肾上腺后妊娠者更易发生，本症有10%～25%肿瘤呈侵蚀性，易长入鞍底硬膜，骨质及海绵窦等处，产生脑神经麻痹，且可向脑其他部位及颅外转移，少数病人可有PRL增高及溢乳，可能为下丘脑功能紊乱或垂体腺瘤压迫下丘脑，致使PIF抑制作用减弱而引起PRL分泌增加。

引起高皮质醇血症的原因中，有60%～80%为ACTH及其有关多肽腺瘤，15%～25%为肾上腺肿瘤(包括肾上腺皮质腺瘤及癌肿)，5%～15%为异位ACTH腺瘤(多见于肺癌，其他有胸腺，胃，肾，胰，甲状腺，卵巢等处肿瘤)，临床有少数单纯性肥胖病患者亦可有类似皮质醇增多的症状，如高血压，月经紊乱或闭经，紫纹，痤疮，多毛等。

(4)促性腺激素腺瘤(GnH腺瘤或FSH，LH腺瘤)：该病起病缓慢，因缺少特异性症状，故早期诊断困难，主要表现为性功能降低，多见于中年以上男性，男女病人早期多无性欲改变现象，病程晚期大多有头痛，视力及视野障碍，常误诊为无功能垂体腺瘤(嫌色细胞瘤)，本症可分为以下3型：

①FSH腺瘤：血浆FSH及α-亚基浓度明显升高，病程早期，LH及睾酮浓度均正常，男性第二性征正常，大多性欲及性功能亦正常，少数可性欲减退，勃起功能差，晚期病例LH及睾酮水平相继下降，虽FSH增高可维持曲精管中支持细胞的正常数量，但睾酮浓度降低可导致精子发育及成熟发生障碍，可致阳痿，睾丸缩小及不育等，女性有月经紊乱或闭经。

②LH腺瘤：血清LH及睾酮浓度明显升高，FSH水平下降，睾丸及第二性征正常，性功能正常，睾丸活检有间质细胞明显增生，精母细胞成熟受阻，精子缺如，无生育能力，FSH下降原因可能为肿瘤损伤垂体影响分泌FSH功能，或因睾酮及雌二醇(E2)升高及反馈抑制垂体分泌FSH所致。

③FSH/LH腺瘤：血清FSH，LH及睾酮升高，病程早期常无性功能障碍，肿瘤增大破坏垂体产生继发性肾上腺皮质功能减退等症状，此时血浆睾酮浓度仍正常或增高，但可出现阳痿等性功能减退症状。

(5)TSH腺瘤：单纯TSH分泌腺瘤甚为罕见，多呈侵袭性，临床症状有甲状腺肿大并可扪及震颤，闻及杂音，有时出现突眼及其他甲亢症状，如性情急躁，易激动，双手颤抖，多汗，心动过速，胃纳亢进及消瘦等，TSH腺瘤尚可继发于原发性甲状腺功能减退，可能是长期甲状腺功能减退引起TSH细胞代偿性肥大，部分致腺瘤样变，最后形成肿瘤，TSH腺瘤可向鞍上生长，产生视力及视野改变。

(6)混合性垂体腺瘤：随各种肿瘤所分泌不同的多种过多激素而产生相应不同的内分泌亢进症状。

(7)嗜酸干细胞腺瘤：PRL可中度增高，GH可正常或增高，临床有高PRL血症的症状，如月经紊乱，闭经，溢乳，不孕等，肢端肥大常不明显，少数有轻微肢端肥大，男性有性欲减退，肿瘤常向鞍上生长，有头痛，视觉障碍症状。

(8)泌乳生长素细胞腺瘤：GH增高，有肢端肥大症状，PRL可轻度增高，部分病人有溢乳，闭经等症状，此型肿瘤生长缓慢。

(9)无分泌功能腺瘤：又称嫌色细胞瘤，多见于30～50岁，男性略多于女性，据统计在以往所谓嫌色性腺瘤中，约40%为PRL腺瘤，约35%为FSH及LH腺瘤，约10%为单纯α-亚单位分泌腺瘤，尚有发现嫌色细胞瘤有TSH，FSH(LH)，PRL，GH激素，在电镜下可观察到分泌颗粒，细胞培养测定亦可证实分泌激素。

肿瘤不产生内分泌亢进症状的原因已见前述，因此可知实际上仅有少数为真正的无分泌颗粒及无分泌激素能力的无分泌功能腺瘤，如瘤样细胞瘤，此型肿瘤生长较缓慢，且不产生内分泌亢进症状，因此确诊时往往肿瘤已较大，压迫及侵犯垂体已较严重，造成垂体促激素的减少，产生垂体功能减退症状，一般认为促性腺激素最先受影响，次为促甲状腺激素，最后影响促肾上腺皮质激素，临床可同时出现相应周围靶腺体的萎缩，产生一个或多个靶腺的不同程度功能低下症状：①促性腺激素不足，男性表现性欲减退，阳痿，外生殖器缩小，睾丸及前列腺萎缩，精子量少或缺如，第二性征不著，皮肤细腻，阴毛呈女性分布，女性表现月经紊乱或闭经，乳房，子宫及其附件萎缩，性欲减退，阴毛及腋毛稀少，肥胖等，儿童则发育障碍，身材矮小，智力减退，②促甲状腺激素不足，表现畏寒，少汗，疲劳乏力，精神萎靡，食欲减退，嗜睡等，③促肾上腺皮质激素不足，可引起氢化可的松分泌减少而易产生低血糖，低钠血症，病人虚弱无力，厌食，恶心，抗病力差，易感染，体重减轻，血压偏低，心音弱而心率快等，④生长激素减少，儿童有骨骼发育障碍，体格矮小，形成侏儒症，少数肿瘤压迫后叶或下丘脑产生尿崩症。

因肾上腺皮质激素及甲状腺激素缺乏，可引起各种代谢紊乱，机体应激能力减弱，易产生垂体危象，临床有以下几种：①糖代谢障碍，在空腹，饥饿，胃肠道疾病，食物吸收不良或用胰岛素时均可产生低血糖反应，出冷汗，烦躁，精神失常，有时可有强直样发作，出现病理反射及低血糖症状，②盐代谢障碍，可产生血钠过低，病人倦怠嗜睡，食欲不振，重者休克，昏迷甚至死亡，用大量甲状腺素后使机体代谢率增加，可加重肾上腺皮质功能减退，③液体平衡失调，病人对水负荷的利尿反应减退，如饮水过多，作水试验或应用尿崩灵可诱发水中毒，病人嗜睡，恶心呕吐，精神错乱，抽搐，甚至昏迷，④应激功能减退，机体抵抗力差，易感染，高热时易陷于意识不清，昏迷，⑤体温调节障碍，体温低，皮肤冷，面色苍白，脉搏细弱，逐渐昏迷，⑥低血压，直立性低血压可引起脑缺氧而昏倒。

(一)治疗

1.治疗选择 垂体腺瘤的治疗方法有手术治疗、放射治疗及药物治疗。由于垂体肿瘤的大小不同，各种类型垂体腺瘤对以上治疗方法的效果不同，以及病人年龄及一般情况的不同，故每一病人的治疗方案均需考虑各种因素的影响问题。一般来说，手术治疗适用各种类型的较大垂体腺瘤、微腺瘤中的ACTH型、GH型以及药物治疗不能耐受或治疗不敏感的PRL瘤;药物治疗适用于PRL微腺瘤、TSH微腺瘤以及部分分泌性大腺瘤术后的病人;放射治疗适用于术后肿瘤残留的病人，或不愿意手术的ACTH或GH微腺瘤病人。而高龄患者、身体情况差者可选择药物治疗或放射治疗。

垂体ACTH瘤80%以上为微腺瘤，因药物治疗效果差，故经蝶入路手术是其最佳的选择。过去由于早期诊断困难，病人表现为库欣综合征、双侧肾上腺增生，常误行肾上腺切除术。随之垂体失去靶腺的反馈调节，微腺瘤迅速增大，10%～30%病人出现纳尔逊综合征。目前由于认识上的改变，对80%～90%库欣病已从肾上腺手术转向垂体肿瘤的切除，并取得远较过去满意的效果。国内外治疗该肿瘤的手术治愈率在60%～85%，儿童患者的治愈率更高。而肿瘤复发率仅2%～11%，对肿瘤复发者可再次经蝶手术。

与库欣病一样，经蝶入路手术也是肢端肥大症(GH瘤)的首选治疗方法。术后数小时，患者GH水平可明显下降，出院前软组织增大可渐消失。GH瘤的手术治愈率在58%～82%，术后复发率在5%～12%。对肿瘤未切尽或激素水平未恢复正常者，可行放疗或药物治疗。

PRL瘤，尤其是大腺瘤也是手术的适应对象，术后视力可改善，大部分病人激素水平恢复正常。然而肿瘤术后的复发率较高，长期随访复发率为6%～40%。由于多巴胺促效剂溴隐亭对该瘤有明显治疗作用，又因高PRL血症病人经长期随访后，大多数小腺瘤不长成大腺瘤，且激素水平无变化，甚至恢复正常。故近来对PRL微小腺瘤的治疗选择趋向于保守或选用药物治疗。

TSH腺瘤罕见，选择治疗需慎重。当肿瘤较小或是继发于原发性甲状腺功能减退症的通常不需要手术处理，应用药物甲状腺素替代治疗多能奏效。但对肿瘤较大向鞍上生长压迫视路者，可考虑手术切除。必须对原发和继发的TSH瘤及非肿瘤形式者(后者可受到TRH的进一步刺激)提高认识，作出鉴别，否则可产生不良后果，如在原发性甲状腺功能减退病人作不必要的垂体手术，在中枢性甲状腺功能亢进病人中作不恰当的甲状腺切除。

一般说来，促性腺素瘤同无分泌功能腺瘤一样，大多为大腺瘤。根据肿瘤大小、形状、生长方向可选择经蝶或经颅入路手术。术后视路改善者近70%，但肿瘤复发率较高。

2.手术治疗 手术切除肿瘤是目前治疗垂体腺瘤的主要手段。手术的目的是解除肿瘤对视路和其他组织的压迫，恢复激素水平，保护正常垂体功能。许多肿瘤通过经颅或经蝶入路手术能被有效治疗。但手术也受到包括肿瘤特征如肿瘤大小、形状、生长方向、组织类型、鞍外扩展程度和病人的特征如年龄、健康状况、视路和内分泌损害程度以及蝶鞍、蝶窦的解剖等情况的影响。在决定手术入路时，肿瘤的体积和蝶鞍扩展程度不如肿瘤的形状和生长方向来得那么重要。在当今显微外科技术较为普及的情况下，对待可以安全经蝶或经颅入路手术的病人，一般倾向于经蝶入路手术。因为经蝶入路更快更直接地达到垂体腺，清晰地区分肿瘤组织和垂体腺，肿瘤切除的彻底性较高，而病人的手术风险及术中损伤视路等结构的可能性小，病人的术后反应轻、恢复快。

(1)经颅手术：垂体腺瘤常规经颅手术有经额下、额颞(翼点)和颞下入路，每一种入路在特殊情况下有各自优缺点。垂体腺瘤额下入路手术可观察视神经、视交叉、颈内动脉、鞍上池、垂体柄和蝶鞍，术中可在直视下切除肿瘤，对视神经、视交叉减压较彻底，适用于较大垂体腺瘤向鞍上发展有视力视野障碍者，但前置型视交叉可阻碍这一入路接近肿瘤，故对临床(视野检查有双颞偏盲性暗点)和MRI估计有视交叉前置者应优先采用额颞(翼点)入路。该入路提供了在视神经及视束与颈内动脉之间操作的空间，也可在视交叉前、下及后方探查，且路径短、视角大，充分利用了脑的自然解剖间隙，故适用于垂体腺瘤向视交叉后上方、向鞍旁或海绵窦发展者。缺点是手术者对远侧视神经和鞍内容物的视域受到影响。颞下入路适用于肿瘤明显向视交叉后扩展的罕见情况或向鞍旁发展者，虽然这一入路可对视交叉进行减压，但它对鞍内肿瘤的切除困难。

近10年来，随着颅底外科的突破性进展，垂体腺瘤的新手术入路和改良的手术入路得到开发和应用，包括扩大的额下硬膜外入路、经眶额蝶联合入路和经硬膜外海绵窦入路。扩大的额下硬膜外入路能清楚显露颅底的中线区域，如筛窦、蝶窦以至斜坡，故适用于切除长向前颅底、蝶窦、筛窦、鞍区及斜坡的巨大垂体腺瘤。但有些肿瘤长向鞍上区、后床突区及鞍旁海绵窦，成为该手术入路的“盲区”。为解决这一难点，可采用术中联合额下或颞下硬膜内入路一起操作，以增加肿瘤切除的彻底性。该入路暴露范围较经蝶入路广，手术风险较常规经颅入路小，手术需特别注意的是严格修复颅底硬膜，以防术后脑脊液漏和颅内感染。经眶额蝶联合入路是经额和经蝶联合入路的改良，手术野暴露好，容易达到肿瘤全切除目的，但手术创伤大，同样可能有脑脊液漏和颅内感染。经硬膜外海绵窦入路适用对象为侵入鞍旁和(或)鞍上的垂体腺瘤，尤其是常规额下入路或经蝶入路手术复发者。主要手术方法为：①游离中颅底硬脑膜夹层，打开海绵窦外侧壁。②经海绵窦内侧三角、上三角、外侧三角等间隙切除肿瘤及视神经两旁切除侵入蝶窦和筛窦的肿瘤。③肿瘤长向鞍上者，可剪开硬脑膜，打开侧裂，抬起额叶，将隆起的鞍膈连同其下的肿瘤推入蝶鞍内，经硬膜外切除。

经颅手术指征有：①肿瘤向鞍上生长呈哑铃状;②肿瘤长入第三脑室，伴有脑积水及颅内压增高者;③肿瘤向鞍外生长至颅前、中或后窝者;④有鼻或鼻窦炎症及蝶窦气化不能良且无微型电钻设备，不适合经蝶窦手术者;⑤肿瘤出血伴颅内血肿或蛛网膜下腔出血者。

术后视力及视野恢复率为78%，其中视力改善为83%，视野改善为67%，其疗效与以下因素有关：①术前视觉影响程度，即术前视力影响愈严重，术后恢复可能愈小。②视神经受压时间长短，一般视力障碍在1年以内者，术后恢复大多良好，视觉障碍在2年以上者恢复较差。③视神经萎缩程度，已有明显视神经萎缩者，往往不能完全恢复。

(2)经蝶手术：经蝶窦入路切除垂体腺瘤为Schloffer(1907)首先在人体手术成功，后经改进，成为目前最为广泛应用的垂体腺瘤手术方法，它包括经口-鼻-蝶窦、经鼻-蝶窦、经筛-蝶窦、经上颌窦-蝶窦入路等术式。其优点是手术安全度高，采用显微手术技术，对微腺瘤可作选择性全切除，保留正常垂体组织，恢复内分泌功能。近年来，随着经蝶手术经验的不断积累和手术技巧的提高，注意到垂体腺瘤鞍上扩展部分常为非浸润性生长，包膜完整，且绝大多数垂体腺瘤组织质地脆软，有些肿瘤伴有出血、坏死、囊液等改变，容易被吸除或刮除，故国内不少医疗单位对有视神经及视交叉受压的大或巨腺瘤亦乐于采用经蝶入路手术，并能达到肿瘤尽可能多地切除，视路减压满意及保存垂体功能的目的，取得了较好的疗效(占83%)。国外也有学者对垂体大腺瘤采用经蝶入路、鞍底开放，有意待肿瘤坠落至鞍内后作二期手术的，有效率亦可达83%。

经蝶入路手术指征一般包括：①垂体微腺瘤;②垂体腺瘤向鞍上扩展，但不呈哑铃形，未向鞍旁侵袭，影像学提示肿瘤质地松软者;③垂体腺瘤向蝶窦内生长者;④垂体腺瘤伴有脑脊液鼻漏者;⑤垂体腺瘤卒中不伴有颅内血肿或蛛网膜下腔出血者;⑥视交叉前置型垂体腺瘤;⑦患者年老体弱，不能耐受开颅手术者。禁忌证包括：①巨型或大型垂体腺瘤向侧方、额底生长，或肿瘤呈哑铃形者;②垂体腺瘤向鞍上扩展，影像学提示肿瘤质地坚硬者;③蝶窦气化不良者;④鼻腔及鼻旁窦有炎症者。

分泌性垂体腺瘤经蝶窦入路手术切除肿瘤的疗效与肿瘤体积大小、有无周边浸润、术前激素水平高低、肿瘤能否全切、正常垂体保留程度以及首次或再次手术等因素有关。其中彻底切除肿瘤最为重要。一般如肿瘤为微腺瘤，无周边侵犯，激素水平轻至中度升高，肿瘤全切除，保留正常垂体及第一次手术者疗效较好。而影响肿瘤全切的因素有：①肿瘤发展阶段及大小，在肿瘤的初期，微腺瘤位于前叶内呈小结节形时为作选择性全切除的最佳时机。若肿瘤向鞍上、鞍旁、蝶窦内生长，体积较大者则不易完全切除。②肿瘤质地，95%的垂体肿瘤质地软，易于吸除，能达到全切程度。约5%肿瘤质硬，难以全切。术前长期服用溴隐亭者，有部分病例的肿瘤可纤维化，质硬不易全切。③肿瘤侵蚀硬膜，肿瘤体积愈大，愈易侵蚀硬膜，以分泌性腺瘤较多见，故不易全切。从以上因素中，可见早期诊断是争取作选择性全切除的先决条件。

3.药物治疗 药物治疗的目的是试图减少分泌性肿瘤过高的激素水平，改善临床症状及缩小肿瘤体积。虽然当今尚无一种药物能治愈该类垂体腺瘤，但有些药物在临床实践中确实取得了较好的疗效。对无分泌性腺瘤，主要是针对垂体功能低下的症状选用肾上腺皮质激素、甲状腺激素及性腺激素予以替代治疗。

(1)PRL腺瘤：治疗PRL瘤的药物效果最为突出，其中主要有溴隐亭、喹高利特(Norprolac)及培高利特。

①溴隐亭：该药是一种部分合成的麦角生物碱溴化物，为多巴胺促效剂，可兴奋下丘脑，阻止PRL释放，或刺激多巴胺受体有效抑制PRL分泌，并能部分抑制GH浓度。对女性患者，服药后2周溢乳可改善，服药约2个月后月经可恢复，并且90%停经前妇女可恢复排卵及受孕。在男性病人，服药后数周性功能恢复，3个月后血睾酮浓度增加，1年内恢复正常，精子数亦可恢复。而对大腺瘤者，常可降低PRL水平，并且可使60%的肿瘤缩小，使病人头痛减轻、视野改善。但溴隐亭的缺点为停药后肿瘤又复增大，PRL再度升高，症状复发。另外，该药每天需服2～3次，有恶心、呕吐、乏力、直立性低血压等不良反应。还可导致服药后肿瘤发生纤维化，造成手术成功率(44%)较未服药者的(81%)显著降低。溴隐亭适用于：A.PRL微腺瘤者;B.PRL大腺瘤病人不愿手术或不适于手术者;C.手术和(或)放疗后无效者;D.大型PRL瘤向鞍外生长，可先服药3个月，如肿瘤明显缩小，则为手术创造条件;E.妊娠期肿瘤长大者;F.GH瘤和混合性肿瘤(GH-PRL，TSH-PRL)，但仅部分病人有效。

②喹高利特：商品名“诺果亭”，是一种新型非麦角类长效多巴胺D2受体选择性激动药，对PRL的抑制作用是溴隐亭的35倍，消化道不良反应少。药物半衰期为11～12h，故多数患者每天仅需服药1次。

③培高利特：系国产麦角衍生物，亦是多巴胺激动药，能作用于PRL细胞膜内多巴胺受体抑制PRL合成与分泌。国内协作组临床治疗高PRL血症90例，疗效观察有效率为98.9%，其中PRL降至正常88例(97.8%)，溢乳消失94.6%，月经恢复84.8%，妊娠21.1%，肿瘤缩小及消失47%，疗效略逊于溴隐亭治疗的对照组。但不良反应(同溴隐亭)仅有22.2%，低于溴隐亭治疗组的35.6%，且症状轻微，不需停药，2～4周内自然消失。治疗采用口服25～50μg/d，每2周调整1次，极量为150μg/d。

(2)GH腺瘤：药物治疗GH腺瘤主要依靠奥曲肽，其他有溴隐亭、赛庚啶等。

①奥曲肽：是生长抑素的衍生物，能较特异地抑制GH，且较生长抑素有更强的生物活性(抑制GH的活性比生长抑素高102倍)。该药皮下注射后血浆半衰期为120min，使GH浓度明显下降，故可用于治疗GH腺瘤。经观察，该药治疗后可使2/3以上的肢端肥大症患者的GH水平降至正常，20%～50%的患者肿瘤缩小，同时对TSH分泌腺瘤和促性腺素瘤亦有治疗作用。该药不良反应较小，包括局部注射疼痛、腹部痉挛性痛、胆石症和暂时性脂肪性腹泻及对GH瘤者的糖代谢呈双重影响。但由于此药需每天2～3次皮下注射，病人常难以长期坚持。

②BIM23014(BIM-LA)：是一种新长效型(缓慢释放) 生长抑素类似物，可避免重复注射或持续给药的不便，每2周注射1次。

③溴隐亭：对肢端肥大者亦有治疗作用，有报道治疗后GH水平降低者占2/3，但降至正常者仅20%，且治疗剂量较高PRL血症者明显为大，每天用量常达15～50mg。

④其他药物：赛庚啶可直接抑制GH分泌，有一定疗效。雌二醇作用于周围靶组织对GH起拮抗作用，使症状减轻。另有醋酸甲地孕酮(甲地孕酮)、氯丙嗪、左旋多巴等。

(3)ACTH腺瘤：许多药物已被用于治疗库欣病，包括5-羟色胺拮抗药赛庚啶、利他赛宁、多巴胺激动药溴隐亭和肾上腺功能抑制剂或毒性剂如酮康唑、米托坦(密妥坦)、美替拉酮(甲吡酮)、氨鲁米特(氨基导眠能)等。

①赛庚啶：可抑制血清素刺激CRH释放，使ACTH水平降低。每天剂量24mg，分3～4次给予，疗程3～6个月，缓解率可达40%～60%，对纳尔逊综合征也有效，但停药后症状复发。适用于重病人的术前准备及术后皮质醇仍增高者。

②利他赛宁：新型长效5-羟色胺拮抗药，每天10～15mg，连服1个月左右，效果较好且无明显不良反应，但停药后症状往往复发。

③酮康唑：作为临床应用的抗真菌药，能通过抑制肾上腺细胞色素P-450所依赖的线粒体酶而阻滞类固醇合成，并能减弱皮质醇对ACTH的反应。每天剂量400～800mg，分3次服用，疗程数周到半年，较严重的不良反应是肝脏损害。

4.放射治疗 在垂体腺瘤的治疗中，放射治疗或可作为手术治疗或药物治疗的辅助疗法，也可作为一种确定的治疗方法。它可分为外放疗和内放疗两种。外放疗常用有超高压照射的60Co和直线加速器，重粒子放疗(α粒子、质子、中子等)以及γ-刀、X-刀等。内放疗有放射性核素(198Au、90Y等)，与药物治疗的情况相同，放疗的有效性因垂体腺瘤的不同类型而有所不同。

(1)超高压照射(60Co、直线加速器)：穿透性能较强，对皮肤、颅骨及正常组织影响较小。目前国内应用最多，已取代常规X线治疗。常用总剂量为45～55Gy，每周5次，每次180～200Gy。

①无分泌功能腺瘤：多为大腺瘤，早期单纯手术后的复发率为55%～67%，晚期肿瘤全切除后的复发率在12%～21%，复发多发生在术后4～8年。国外有报道即使肿瘤肉眼全切除，仍可有镜下残留的病变，如88%和94%的鞍内或向鞍上扩展的大腺瘤有硬膜的侵犯。故为防止肿瘤复发，提高手术治疗的效果，一般主张术后放疗。但近来也有研究者认为肿瘤全切除者，可临床密切观察，定期随访影像学，一旦肿瘤复发才予放疗，以免放疗引起的并发症。无分泌腺瘤对放射线治疗中度敏感，疗效较有分泌功能腺瘤为好。放疗后可使大部分肿瘤组织被破坏、体积缩小，所剩瘤组织增殖力明显减退，复发延缓。

放疗适应证：A.手术未全切除者。B.术后肿瘤复发且肿瘤不大者。C.诊断肯定而临床症状不显著者。D.年老体弱，或有重要器官疾病等不能耐受手术者。

放疗效果：国外报道单纯放疗肿瘤控制率为71%，手术后放疗病人的控制率可达75%。也有许多报道手术加放疗10年的局部控制率可达85%～94%。肿瘤复发后放疗，10年的控制率为78%;首次手术后放疗10年控制率可达91%。放疗后约半数病人的视力、视野障碍可望有些恢复，但亦有在放疗过程中或治疗以后发生肿瘤出血或囊变而使症状反而加重。

②分泌性垂体腺瘤：放射治疗分泌性腺瘤的疗效，以内分泌亢进症状较轻及激素升高水平较低者为好。

A.PRL瘤经放疗后部分病例血清PRL浓度可以降低，肿瘤缩小，但PRL多不能降至正常水平，部分无效。相对于手术或溴隐亭治疗的效果，放疗效果不满意。

B.GH瘤对放疗比较敏感，30%～70%的病人放疗后GH水平可低于5μg/L，60%～80%的病人GH水平可低于10μg/L，治疗的最大效应在3～5年。

C.ACTH瘤的放疗效果在20%～50%。儿童患者疗效较好，可达80%，有效时间短于GH瘤患者的。对纳尔逊综合征，无论用于预防或治疗，均能减少发生率或控制疾病。

由于开展经蝶显微手术后治疗效果有了明显提高，现多主张治疗分泌性腺瘤(TSH及PRL微腺瘤除外)应首选手术治疗，对手术未能全切除肿瘤病例，术后辅以放射治疗，可以减少肿瘤复发率。对肉眼全切除肿瘤病例，术后是否常规放疗，有研究认为肿瘤与正常组织之间无明显界限，瘤细胞常侵入正常垂体组织中，主张术后应放疗，但目前多认为手术后达到治愈标准者不需作放疗，可定期随访。对术中有脑脊液漏者应延期放疗，以待修补处充分机化。

(2)重粒子放疗：国外应用回旋加速器开展的重粒子治疗有α粒子束、质子束、负π介子、快中子等。利用Bragg峰效应，在确切的靶区内(垂体腺)可获高能量释放，但在邻近组织内能量释放甚小，故可用较大剂量治疗，而不良反应或并发症并不增加。国外用质子束治疗431例肢端肥大症病人，在以后的4年中有80%病人获得控制(GH<10μg/L)，重粒子放疗258例GH瘤患者，5年内90%病人GH<10μg/L。对ACTH瘤，治疗124例病人，65%完全控制，20%改善，仅15%失败。

(3)γ-刀(X-刀)治疗：国内已引进并开展该项技术。它是应用立体定向外科三维定位方法，将高能射线准确汇聚于颅内靶灶上，一次性或分次毁损靶灶组织，而周围正常组织因射线剂量锐减可免受损害。对垂体腺瘤的治疗始于20世纪70年代，其目的是控制肿瘤生长和激素的过度分泌。由于视器邻近垂体(瘤)组织，所耐受的射线剂量较肿瘤所需的剂量为小，故该治疗的先决条件是视器相对远离肿瘤边缘，仅适应于无分泌功能腺瘤术后有部分残留者和高分泌功能微小腺瘤不愿手术及药物治疗无效或不能耐受者。γ刀的疗效在无功能腺瘤局部控制率为89%左右，ACTH瘤的治愈缓解率为70%～85%，GH瘤为67%～75%，PRL瘤为50%～60%。其主要并发症为视路损害和垂体功能低下。

20世纪初经颅垂体腺瘤手术死亡率在10%以上。随着科技的发展，诊疗技术的进步和手术经验的积累，现经颅手术死亡率已下降至4%～5%，有的报道在1.2%～16%。北京协和医院经颅手术死亡率为4.7%，近20多年来开展现代经蝶显微外科技术，手术死亡率又下降至0.4%～2%

(二)预后

。据Laws治疗505例中7例死亡，死亡率为1.38%(死于脑膜炎、脑脊液漏、下丘脑损伤、颈内动脉损伤和脑底动脉环闭塞各1例，颅内血肿2例)。Zerves统计国际大宗材料2606例微腺瘤死亡率为0.27%，2677例大腺瘤的死亡率为0.86%。北京协和医院经蝶手术892例，死亡4例，死亡率为0.44%，均为大腺瘤(1例死于复发瘤第2次手术中异常血管损伤，经止血后突然心室纤颤;死于脑血管病出血和下丘脑出血各1例;1例术后12天死于心血管意外)。微腺瘤死亡率为0%，ACTH腺瘤256例和PRL腺瘤184例均无死亡。死亡原因除与手术直接有关的并发症外，尚与术后误吸窒息、肺栓塞、心血管意外等有关。

严格掌握手术适应证，提高手术技巧，严密观察病情变化，积极防治并发症，是降低死亡率的关键。

高分泌性垂体腺瘤的治疗效果各家报道不一。据Hardy等资料，PRL腺瘤Ⅰ级根治率达90%，Ⅱ级为58%、Ⅲ级43%、Ⅳ级0%。术后月经恢复率分别为71.5%、53.8%、42.8%、0%，术后妊娠率分别为56.5%、21.4%、0%、0%。若以术前PRL在100μg/L、200μg/L、500μg/L以下或>500μg/L统计，治愈率分别为88%、83%、77%及14%。国内天津医大平均随访4.6年，PRL瘤治愈率为79.8%。北京协和医院采用肿瘤加瘤周垂体组织切除微腺瘤治愈缓解率为86%，大腺瘤为60%。上海华山医院早期(至1987年初)PRL瘤的治愈缓解率为70%，月经恢复率为53%。

GH瘤国外Ⅰ～Ⅱ级治愈率为81.5%，Ⅲ～Ⅳ级者为67.8%。Ross报道长期随访6.3年，治愈率(GH<5μg/L)为75.3%，缓解率(GH<10μg/L)为87.9%。国内天津医大肿瘤控制率为81.8%。术前GH<40μg/L，术后控制率为94%;术前GH>40μg/L，术后控制率为68%。北京协和医院微腺瘤治愈缓解率为80.5%，大腺瘤为69.1%。术前GH<100μg/L的，术后≤10μg/L为81.8%;术前GH>100μg/L的，术后≤10μg/L为28.8%。上海华山医院早期GH瘤的治愈缓解率为86%。

ACTH腺瘤国外治愈率为74%～85%，其中库欣病病理证实有腺瘤者治愈率为87%～91%，未证实有腺瘤者为60%。国内协和医院中远期平均随访3年，病理证实有腺瘤或前叶细胞增生或无异常组的治愈率分别为63.1%、72.7%及48.1%，微腺瘤组肿瘤加瘤周腺垂体大部分切除的治愈率可达80%。上海瑞金医院Ⅰ级肿瘤根治率为85%，Ⅱ～Ⅲ级为60%。上海华山医院库欣病的治愈率为86%，纳尔逊综合征无1例治愈。儿童ACTH瘤的治愈率国外为80%～100%，国内为91%。

分泌性腺瘤术后长期随访的复发率：PRL瘤平均复发为17%，个别报道达40%;GH瘤为5%～12%，ACTH瘤2%～10.5%，个别为20.6%。国内资料PRL瘤复发率为5.26%(北京协和医大)，GH瘤为3.6%(天津医大)，ACTH瘤为11.4%(北京协和医大)。肿瘤复发原因大多与肿瘤切除不彻底而有残留组织，或为高增殖垂体腺瘤，或肿瘤向周边组织侵犯(侵袭性垂体腺瘤)有关。少数可因多发性微腺瘤或垂体细胞增生。

精子数|雌激素|地塞米松抑制试验|睾酮|血浆皮质醇|尿游离皮质醇|胰岛素|生长激素|血糖|头颅正侧位片|血管造影|涂片|视力|

本病暂无有效预防措施，早发现早诊断是本病防治的关键。

诊断

垂体腺瘤的诊断主要依据不同类型腺瘤的临床表现，视功能障碍及其他脑神经和脑损害，以及内分泌检查和放射学检查，典型的病例不难做出垂体腺瘤的分类诊断，但对早期的微腺瘤，临床症状不明显，神经症状轻微，内分泌学检查不典型，又无影像学发现的病例则诊断不易，即使单有临床表现或神经症状或内分泌学或影像学改变或四种均有改变的，亦不一定是垂体腺瘤，所以，既要全面了解病情作多方面的检查，获得资料，综合分析，做出诊断和鉴别诊断，确定是否有肿瘤，是不是垂体腺瘤，还要对肿瘤部位，性质，大小，发展方向和累及垂体周围重要结构的影响程度等进行仔细研究，以便选择治疗方案，制定治疗措施，包括手术入路的选择。

鉴别诊断

无分泌功能腺瘤应与鞍区其他疾病相鉴别：

1.颅咽管瘤多见于儿童及青少年，肿瘤常发生于鞍上，可向第三脑室，鞍旁，鞍后等处发展，临床表现为下丘脑，垂体功能损害症状如尿崩，发育迟缓等，视野改变多不规则，常有颅压增高，蝶鞍改变为鞍背缩短，鞍底平坦，70%可见钙化斑，CT为鞍上囊性低密度区，囊壁呈蛋壳样钙化，实体肿瘤为高密度区，可有强化，MRI示鞍区囊性占位的信号，鞍内底部往往可见正常垂体，成人颅咽管瘤常见于鞍内，多为实质性，有时鉴别较难，需手术后才能确诊。

2.脑膜瘤 常有头痛，视力视野改变，但内分泌症状多不明显，蝶鞍一般正常大小，但鞍结节附近可见骨质增生，CT为均匀高密度病灶，增强明显，MRI扫描T1W呈等信号，T2W呈高信号，增强后有时可见脑膜“尾征”，鞍内亦可见正常垂体。

3.异位松果体瘤 多见于儿童及青春期者，尿崩常为首发症状，有的可出现性早熟，发育停滞及视路受损症状，蝶鞍多正常，CT为类圆形高密度灶，其内见有钙化点，有明显均匀增强;MRI扫描示垂体柄处实体性肿块。

4.视神经和下丘脑胶质瘤 前者多发生于儿童，为患侧失明及突眼，平片可见患侧视神经孔扩大，蝶鞍正常，后者有下丘脑受损症状和视野变化，MRI扫描可确定肿瘤范围。

5.脊索瘤 常位于颅底斜坡，可向鞍区侵犯，出现头痛，多发性脑神经麻痹及视力视野改变，内分泌症状不明显，X线平片及CT均可显示斜坡区骨质破损和钙化，肿瘤密度不均匀。

6.皮样及上皮样囊肿 可有视力减退及视野改变，但双颞偏盲少见，其他脑神经损害症状轻微，垂体功能常无影响，X线偶见颅底骨质吸收，CT为低密度或混合密度病灶。

7.动脉瘤 可有视力视野及蝶鞍改变，但病史中常有蛛网膜下腔出血史，症状多突然发生，有头痛，动眼神经麻痹等，脑血管造影可明确诊断。

8.视交叉蛛网膜炎或囊肿 起病缓慢，视野变化不典型，蝶鞍无典型改变，无垂体功能减退症状，CT及MRI扫描可予鉴别。

9.Rathke囊肿 发生于垂体中间部，较少见，可引起垂体功能减退，蝶鞍扩大，视交叉受压等症状，与鞍内型颅咽管瘤和无分泌功能垂体腺瘤较难鉴别，需手术方能确诊。

10.空蝶鞍综合征 可有视路压迫症和轻度垂体功能低下，蝶鞍常球型扩大，脑池造影CT扫描发现造影剂进入蝶鞍的蛛网膜下腔。

11.垂体脓肿 可表现为头痛，视力视野改变及内分泌低下症状，部分病人可找到感染源，体检有脑膜刺激症，但临床上常鉴别困难。

1.手术治疗的并发症

(1)鞍内并发症：包括颈内动脉损伤(占0.4%～1.4%)，可引起假性动脉瘤，颈内动脉-海绵窦瘘，术后大血管痉挛，闭塞，及脑神经损伤(占0.4%～1.9%)，尤以展神经损伤为多见。

(2)鞍上操作所致并发症：包括下丘脑，垂体柄，垂体损伤;视神经，视交叉及周围血管的损伤导致视力减退或失明(占0.4%～2.4%)，后者也可由残余肿瘤出血，肿胀，鞍内填塞物过多等原因引起;鞍膈及蛛网膜损伤破裂发生脑脊液漏(占1.5%～4.2%，甚高达9%～15%)，可引起气颅，脑膜炎(占0%～2%);其他尚有蛛网膜下腔出血，双额硬膜外血肿，癫痫等。

(3)经蝶入路及蝶窦内并发症：可有鼻中隔穿孔(3.3%～7.6%)，上唇及牙齿麻木，鼻畸形，上颌骨，眶骨，筛骨等骨折，蝶窦炎(1%～4%)或脓肿，以及在蝶鞍前下壁两侧的蝶窦腔内损伤颈内动脉襻(动脉表面覆盖骨缺损，仅有黏膜者约占4%)和在蝶窦腔的上侧方(有视神经孔的下中壁骨缺损者)损伤视神经。

(4)内分泌症状：有10%～60%的患者可发生尿崩症，大多为短暂性，持续性者占0.5%～15%，术后垂体功能不足的发生为1%～10%，多为大腺瘤，且术前已有垂体功能低下者。

2.放疗后的并发症

(1)放射性坏死：一般发生的高峰期在放疗后1～3年，若放射剂量≤45Gy，其发生率仅0.4%，部位可涉及双侧额叶下内方，颞叶前内侧钩回，下丘脑及视交叉，第三脑室前壁等，临床表现为视力，视野症状加重，丘脑下部症状及头痛，恶心等，常可误为肿瘤复发，治疗以支持疗法为主，给予大量维生素，能量合剂及替代性激素治疗。

(2)新生物形成：最常见为胶质瘤，脑膜瘤，纤维肉瘤，其发生的危险性是正常人群的9～16倍，常在数年甚至10年以后发生。

(3)垂体功能低下：经8～10年随访，其发生率在13%～30%，甚至更高，表现为性腺，甲状腺和肾上腺轴的功能减退，需激素替代治疗。

(4)其他并发症：如肿瘤内出血或囊变，空蝶鞍综合征，视神经损害等，均以视力再度减退为特征，亦可误为肿瘤复发。