全国专科医院健康咨询及预约平台
  
首页 > 按疾病找医院 > 韦尼克脑病

韦尼克脑病 相关知识

概述:

韦尼克脑病(Wernicke’s encephalopathy,WE)或Wernicke-Korsakoff综合征是慢性酒中毒常见的代谢性脑病,是硫胺缺乏导致的急症。在中国精神疾病分类方案中,WE归类于酒中毒所致的精神障碍,但目前缺乏明确的诊断标准。及时诊断和治疗的患者可完全恢复,WE的病死率为10%~20%。

(一)发病原因

韦尼克脑病的病因是硫胺缺乏,硫胺缺乏的原因包括孕妇呕吐,营养不良,神经性厌食,肝病,胃全部切除,空肠切除,胃癌,恶性肿瘤,恶性贫血,慢性腹泻,长期肾透析,非肠道营养缺乏硫胺,长期补液和镁缺乏等,动物实验表明,慢性酒中毒可导致营养不良,主要是硫胺缺乏,后者又可以加重慢性酒中毒。

(二)发病机制

硫胺(维生素B1)主要从饮食摄取,嗜酒者常以酒代餐,甚至数天不进食;长期嗜酒引起胃肠功能紊乱及小肠黏膜病变使吸收不良,慢性肝病的发生率增加,使硫胺贮存,硫胺转化成活性焦磷酸硫胺素的能力下降,导致硫胺摄入不足,焦磷酸硫胺素是细胞代谢中的重要辅酶,使丙酮酸脱氢酶,α-酮戊二酸脱氢酶和转酮酶发挥作用,使丙酮酸脱羧转化成乙酰辅酶A,将无氧糖酵解与三羧酸循环联系起来;使α-酮戊二酸转化成丁二酸,后者也是三羧酸循环的重要环节,硫胺或焦磷酸硫胺素缺乏使三羧酸循环不能正常进行,不能生成靠葡萄糖氧化产生ATP作为能源,代谢障碍引起脑组织乳酸堆积和酸中毒,干扰神经递质合成,释放和摄取,导致中枢神经系统功能障碍,产生韦尼克脑病。

Wernicke(1881)首次描述本病的病理改变是第三,四脑室及中脑导水管处灰质有很多点状损伤,研究发现,WE患者有多部位脑病变,如乳头体,脑干,第三脑室,导水管周围,丘脑,下丘脑,小脑蚓部上端和前庭神经核等,中脑,脑桥,延髓和大脑病变明显。

WE的大脑病理组织学研究发现,典型的组织学特征是神经元变性,坏死和缺失,髓鞘变性和坏死,星形胶质细胞,少突胶质细胞和毛细血管增生,细胞水肿和斑点状出血等。

本月热门疾病