临床症状随性别不同而差别很大，由于胚胎学差异，男性异位输尿管多开口于膀胱颈，前列腺，精囊，附睾和输精管，均位于尿道外括约肌以上，所以一般以泌尿系感染症状为主，如便秘，耻骨后疼痛，射精不适等，亦可伴尿急，尿频，偶以不育就诊但罕有尿失禁，就女性而言，最常见开口部位为前庭，亦可位于阴道上段，子宫，卵巢，由于异位开口多位于尿道外括约肌远端，常表现为正常排尿后的持续性尿失禁，女性异位输尿管开口的另一特征表现为持续存在的阴道分泌物，大部分女性患者合并急慢性泌尿系感染，少数表现为肾盂及输尿管积水，偶有以腹部包块就诊者。

双侧输尿管畸形病人如无尿路感染、梗阻或点滴性尿失禁等症状，以及无严重的输尿管积水、反流和结石等并发症者，均无须治疗。临床上此类病例约占半数。通常手术治疗原则包括如下3点。

1.不完全性双重输尿管 上肾段功能存在而伴有输尿管-输尿管反流者：①双重输尿管汇合点在上1/3处，做纵行的输尿管侧侧吻合术;②双重输尿管汇合点在下1/3处，做上肾段的输尿管膀胱再植术。

2.完全性双重输尿管 上肾段功能存在而伴有膀胱-输尿管反流者，做输尿管膀胱再植术，加抗反流手术。

3.肾部分切除 如尿路感染无法控制，或有点滴性尿失禁(伴开口异位)，或上肾段功能已基本丧失者，可做上肾段部分切除术。输尿管在汇合点附近切断(不完全性双重输尿管)或在最低水平切断，亦可做全输尿管切除(完全性双重输尿管)。

本病暂无有效预防措施，早发现早诊断是本病防治的关键。

诊断

约60%的病例无明显症状，虽然尿路感染并不是双重输尿管的独有特征，但反复发作尿路感染的病例应考虑到有双重输尿管的可能，结合静脉尿路造影和膀胱镜检查即可确诊。

鉴别诊断

1.附加肾

是独立存在或借疏松组织与正常肾相连接的第3个肾脏，较正常肾小，多位于两正常肾之间，脊柱前方或稍偏一侧，附加肾有其独立的集合系统，血液供应及被膜，在解剖上与正常肾脏完全分开，因此，通过尿路造影，B超及CT检查比较容易与重复肾鉴别。

2.肾代偿性增大

当一侧肾脏缺失，发育不全或功能损害时，对侧肾可代偿性增大，但尿路造影检查发现只有一侧集合系统和输尿管，并可发现对侧肾脏病变。

3.单纯性肾囊肿

尤其肾上极囊肿需与重复肾伴积水相鉴别，B超检查显示肾囊肿为肾实质内圆形无回声暗区，IVU显示只有一套集合系统和输尿管，肾盂肾盏受压移位及变形。

肾实质的1/3由上部集合系统引流，肾脏单一系统引流者平均有9.4个肾小盏，重肾有11.3个肾小盏，平均上肾部有3.7个肾小盏，下肾部有7.6个小盏(Privett等，1976)，单一系统引流的肾脏经影像学检查97%都正常，而有重复畸形者中29%有瘢痕和(或)扩张，若做排泄性膀胱尿道造影，有重复畸形者常见反流，占42%，而无重复畸形者仅占12%，下肾部常因并发反流而有积水，但也有下肾部并发肾盂输尿管连接部梗阻者，并发其他畸形的机会也多，在Nation组中，27例(12%)有其他泌尿系畸形，包括肾发育不全或肾发育异常以及各型输尿管异常，其中有4例上输尿管口异位(占完全型输尿管的3%)，Campbell组342例双重输尿管中有129例并发泌尿系畸形，63例无泌尿系畸形，泌尿系畸形的病种也与Nation组相似，22例有对侧肾畸形。