男性异位输尿管口大多在外括约肌以上，一般没有明显的临床症状，以尿路感染为主，也可产生不同程度的腰骶部疼痛和反复发作的附睾炎，女性则主要表现为有正常排尿的同时有持续性尿失禁和尿路感染，并导致外阴部皮肤湿疹，糜烂，仔细检查可在女性的前庭，阴道和尿道等处找到针尖样细小的开口，尿液呈水珠样持续滴出。

手术是治疗输尿管开口异位的惟一方法，国内刘文善与国外Gross认为，输尿管开口异位属于重复畸形的部分组织，且常伴有不可恢复的病理变化，因此不应将输尿管移植于膀胱或与正常输尿管吻合。但Dodson认为，如肾功能尚未受损，采用输尿管膀胱吻合甚为合理。应根据各种不同异位开口类型和肾、输尿管病变的严重程度制订具体的手术方案。其基本原则：

①患侧有严重感染，肾盂、输尿管显著积水，肾功能基本丧失，而对侧肾脏功能又证实良好者，则可行患侧肾切除术，如为重复肾，则作重复肾的上肾段切除术，两者均应尽量将输尿管大部切除，以免发生输尿管残端综合征，苯酚烧灼残留的输尿管内黏膜或电凝烧灼残端黏膜，可防止结扎残端输尿管感染;

②如肾功能尚好或受损不严重，应保留肾脏，可选作输尿管-输尿管端侧吻合术或输尿管膀胱再植术加抗反流术。

本病暂无有效预防措施，早发现早诊断是本病防治的关键。

诊断

除一般的外科常规检查外，还需特别注意耐心检查外阴部，仔细寻找输尿管异位开口，如将输尿管导管插入可疑的异位开口的输尿管后行造影检查，但一般很难发现。

鉴别诊断

1.压力性尿失禁

其特点是当腹压增加时(如咳嗽，打喷嚏，跑跳等激烈活动)，尿液不自主地从尿道流出，而非尿液持续的外流，在膀胱以外部位找不到异位的输尿管开口，尿路造影示肾，输尿管均正常。

2.膀胱阴道瘘 表现为尿液从阴道持续流出，在瘘孔较小时，仍可有膀胱正常排尿，故需与输尿管异位开口鉴别，病人一般都有难产，妇科检查或盆腔手术，放射治疗等既往史，阴道镜检查可见瘘孔，若瘘孔较小，观察不清，可于阴道内放入纱布，经导尿管向膀胱内注入亚甲蓝，如纱布变蓝即可确诊，也可向膀胱内注入泛影葡胺行膀胱造影，摄正侧位片，见造影剂从膀胱进入阴道即可确诊，膀胱镜检查可发现膀胱内瘘孔而两侧输尿管开口正常。

3.输尿管阴道瘘

也表现为尿液从阴道内持续外流，多由于盆腔手术，难产，输尿管结核引起，阴道镜检查可发现瘘孔，从瘘孔插入输尿管导管行逆行造影可显示肾盂和输尿管，IVU检查显示无双肾盂双输尿管畸形，并可见造影剂进入阴道，膀胱镜检查见双侧输尿管开口正常。

4.神经源性膀胱

有尿失禁表现，但有神经损伤或全身性疾病史;有尿潴留，在耻骨上可触及膨胀的膀胱，神经系统检查会阴部及马鞍区感觉减退;IVU显示双肾及输尿管积水，肾功能减退，但无肾输尿管重复畸形，在膀胱以外找不到异位的输尿管开口。

输尿管口异位常合并其他畸形，如肛门闭锁，气管食管瘘等，偶见于孤立肾患者。