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胼胝体进行性变性 相关知识

概述:

胼胝体进行性变性既往文献称作Marchliafara-Bignami病,是一种并发于慢性酒精中毒的罕见疾病,多为中年男性,常与营养不良和其他酒精性疾病共存,病变主要侵犯胼胝体中间层,其次为邻近的大脑白质和小脑中脚也可受累。无特异治疗方法,预后不良。

(一)发病原因

本病属于与酒精中毒有关,但发病机制未明的疾病,主要侵犯胼胝体中间层,其次为邻近的大脑白质和小脑中脚也可受累,视放射和前连合受累罕见,病变部位呈对称性髓鞘脱失,部分或整个胼胝体受累,以中央部分的纤维受累最重,损害区域肉眼观察呈灰色软化带,镜检有残余的胶质及血管,病变与血管之间无明显关系。

(二)发病机制

Marchliafara-Bignami病发病机制不清,长期酗酒无疑是明显的危险因素,确已证实大量无节制地饮酒,对机体许多器官系统均有很大的损害作用,神经系统是酒精滥用致病的主要靶器官之一,但本病也见于非嗜酒者,实验性氰中毒及一氧化碳中毒可致本病,故可能与缺血,缺氧有一定关系。

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