此类肿瘤如果较小或无功能，通常无特异性临床表现，早期症状主要包括腰背疼痛，双下肢运动感觉及其反射异常，阳萎及膀胱与直肠括约肌功能障碍，与椎管内其他肿瘤相比较，此类肿瘤患者除发病年龄较轻，病程较长等情况外，还有如下特点：

①因为囊肿主要位于脊髓下段，圆锥和马尾部较多，所以腰腿疼痛者较多，常呈钝痛或剧烈神经根性痛;

②直肠膀胱功能障碍者较多，约80%以上的病人有排尿排便功能障碍;

③运动系统损害可不典型，当囊肿合并腰骶部脊柱裂时，脊髓下端常被固定于较低部位;

④若合并皮毛窦时，常可以引发颅内感染，亦有少数皮毛窦者，由于囊内容物刺激引起发热等表现。

(一)治疗　

本病治疗的最佳选择是手术切除。手术过程中应尽量清除囊内容物，尽可能切除囊壁，对与脊髓或神经根粘连较紧的部分囊壁不宜勉强切除。　　

(二)预后　　

皮样表皮样囊肿全切除后，预后较好，复发率较低。对于部分切除的病例，症状亦可以得到较好的缓解。

椎管内皮样表皮样囊肿的诊断在磁共振影像学技术发展的时代诊断并不困难，MRI能够准确确定肿瘤的位置，大小，肿瘤特征及邻近脊柱脊髓发育情况，对于手术方案的拟定及预后的判断具有重要意义，对于有颅内炎症表现，特别是反复发作，腰背部有皮毛窦者，应该首先考虑本病的诊断，对于存在腰背痛，病史较长，年龄较轻且以双下肢运动及感觉障碍及大小便功能不良者，应警惕本病的可能，尽早行胸腰骶椎核磁共振检查，以便明确诊断。

皮样表皮样囊肿在影像学上通常无法区别，畸胎瘤内没有骨质成分时，也无法与皮样表皮样囊肿鉴别。

皮样表皮样囊肿通常合并其他先天畸形，如脊柱裂，腰背部皮肤和软组织异常，少数可有内脏畸形。