全国专科医院健康咨询及预约平台
  
首页 > 按疾病找医院 > 皮肤淋巴肉芽肿病

皮肤淋巴肉芽肿病 相关知识

概述:

皮肤淋巴肉芽肿病(cutis lymphogranulomatosis)大多数报告的皮肤霍奇金病,实际上是A型淋巴瘤样丘疹病,同义名Hodgkin淋巴瘤(Hodgkin lymphoma),Hodgkin肉芽肿(Hodgkin granuloma),Hodgkin副肉芽肿(Hodgkin paragranuloma),Hodgkin肉瘤(Hodgkin sarcoma),恶性淋巴肉芽肿病(lymphogranulomatosis maligna)。本病是ML的一种,具有特殊的瘤巨细胞(Reed-Sternberg细胞,简称R-S细胞),常有不同程度的炎症细胞浸润。

此二病有相当多的重叠表现,淋巴瘤样丘疹病的A型细胞与Reed-Sternberg细胞(RS细胞)有共同的免疫表型标志。淋巴瘤样丘疹病可见于患霍奇金病的患者。原发性皮肤霍奇金病而无淋巴结受累者很难证实而且是十分罕见的。

(一)发病原因

本病病因尚不清楚,有下列一些看法:

1.病毒感染 与患者密切接触的人发病率高,Lerine等提出患者血清中EB病毒抗体效价增高,认为与EB病毒感染有关,但尚无确切证据:

2.射线影响 原子弹爆炸区居民的发病率较其他区居民高4倍;

3.可能与其他型ML,多发性特发性出血性肉瘤或白血病有关;

4.细胞免疫缺陷 根据患者血中T淋巴细胞减少,细胞免疫低下,正常迟发型变态反应消失,对同种异体移植排斥缓慢,早期病变常从淋巴结T区开始发生,认为与T细胞免疫监视功能缺陷而导致“网状细胞”异常瘤性增生。

(二)发病机制

发病机制还不清楚,由于对R-S细胞的起源尚有争论,有待进一步探讨,对R-S细胞的起源,有认为来自T淋巴细胞,B淋巴细胞,组织细胞或交指状网状细胞或树突状网状细胞等看法,目前大多倾向于来自网状细胞,但尚未证实。

本月热门疾病