出生时即有界限清楚的皮肤缺损，基底粗糙，呈红色肉芽肿，表现为一个大的厚壁大疱，其顶部很快脱落，头皮缺损约60%，一般2cm，可大到9cm，也可呈长形，三角形，星形，缺损创面愈合较慢，可反复结痂，脱落而历时数月乃至数年，可伴有其他发育异常，如先天性截肢，多数病人伴发大疱性表皮松解症。

(一)治疗　　

在婴儿期注意护理，控制继发感染，后期可由整形外科予以矫正。　　

(二)预后　　

缺损创面愈合较慢，可反复结痂，脱落而历时数月乃至数年。可伴有其他发育异常，如先天性截肢，多数病人伴发大疱性表皮松解症。

根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。

有时可与产钳外伤相混淆，但从其外形，部位以及清楚的穿凿性边缘即可诊断，表皮痣亦应鉴别。

可伴有其他发育异常，如先天性截肢，多数病人伴发大疱性表皮松解症。