皮肤白血病(leukemia cutis)为血液中白细胞的恶性肿瘤,其特点为不成熟的白细胞弥漫浸润骨髓和血液中有异常数量的不成熟的白细胞,此外,不成熟的白细胞常广泛浸润肝、脾,淋巴结和其他器官包括皮肤。
临床上各型皮肤白血病的特异性损害为斑疹,丘疹,斑块、结节,瘀斑、可触性紫癜。而大多数皮肤白血病的组织学特点,为非典型白细胞在血管和腺体周围致密性浸润或弥漫性浸润,表皮下呈无浸润带。皮肤白血病的诊断,依据浸润中占多数的细胞类型,皮肤浸润模式的识别,临床和血液学检查所见相互关系而定,单独依靠白血病细胞形态学特点,不可能都作出诊断。在大多数情况下需要进行细胞化学和免疫组化检查,才能准确判断皮肤白血病的来源。一般将白血病分为以下2种:
1.髓细胞(颗粒细胞)白血病(myelocytic granulocytic leukemia)
2.急性髓细胞白血病(AML)约占急性髓样白血病(acute myeloid leukamia)的50%,但白血病浸润在AML中少见。有报告在877例患急性髓样白血病的患者中,仅5例患AML的患者有皮肤白血病浸润。
(一)发病原因
病因尚不明。
(二)发病机制
发病机制还不清楚。
损害为红色或紫色,稍高起的丘疹或结节,有些病例丘疹可融合成斑块样,可发生出血性损害,结节继续增大可形成溃疡,皮损广泛分布,最常受累的部位为躯干,四肢和颈部,但亦有发生单个大结节或斑块者,亦有报告,大疱出血性损害和疼痛性阴部溃疡如AMT的始发损害者,约2%~4%的患者发生白血病性齿龈炎。
慢性髓细胞白血病(CML)特异性损害少见,据报告发病率为2%~8%,幼年性CML为一罕见的儿童恶性肿瘤,其特点为病程进展迅速,圆形红色环状斑块和结节见于少数幼年性CML,绿色瘤或颗粒细胞肉瘤为AML或CML的罕见临床表现,通常损害单发,偶亦可呈多发性,损害呈红色,红褐色或淡黄绿色结节或斑块。
(一)治疗
特异性皮损可用放射线治疗和局部化疗或化疗。
(二)预后
急性白血病患者如不治疗,常迅速死亡,目前治疗手段只能延长其存活期,慢性粒细胞白血病及慢性淋巴细胞白血病诊断后平均存活约40个月,能存活10年以上者慢性淋巴细胞白血病较慢性粒细胞白血病少见。
皮肤白血病的诊断,依据浸润中占多数的细胞类型和皮肤浸润模式的识别与临床和血液学检查所见相互关系而定,单独依靠白血病细胞形态学特点,不都可能作出诊断,在大多数情况下需要进行细胞化学和免疫组化检查,才能准确判断皮肤白血病的来源。
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