1.急性型

发病突起，有剧烈腹痛，腹胀和呕吐，主要因胃肠淤血所致;若血栓繁衍至肠系膜上静脉，则可有腹泻，血便，腹痛，腹胀，腹部压痛，腹肌紧张和叩击痛等腹膜炎或麻痹性肠梗阻的表现，在婴幼儿，可表现为突发性上消化道出血，脾肿大多属轻微;若血栓蔓延至门静脉主干及肝内分支则可出现大量腹水。

2.慢性型

病人若渡过急性期，由于门-体静脉建立了广泛的侧支循环——即自然分流的形成，腹水可能缓解或减少，脾肿大常是一个突出的症状，一般来说，脾脏肿大的程度取决于病程的长短;脾脏长期充血后，脾髓细胞增生及纤维组织沉积，大量抑血细胞使血细胞破坏增多，出现脾功能亢进，临床表现为不同程度的贫血，血小板计数减少，此时部分患者发生鼻出血，但很少发生紫癜。

若门静脉血栓累及门静脉主干和脾静脉，则因门静脉的血流经腰静脉及腹膜后静脉的侧支循环进入体静脉，很少或没有门-奇静脉间的侧支循环，故无食管静脉曲张和出血，值得提出的是小儿对门静脉高压症大出血耐受性好，且由于血管弹性好，腹膜后形成自然分流快而丰富，第1次出血后，若迟至15岁后仍无出血复发，行消化道造影和内镜检查又无发生出血的先兆，手术并非都必须进行。

部分病例可有轻度黄疸，但肝性脑病少见，其他症状如腹胀，消化不良，食欲不振等多较轻。

(一)门静脉血栓形成的治疗

门静脉血栓形成的急性型，宜行内科治疗，如抗凝、祛聚、溶栓、解痉，对发生出血的病例，应以止血、抗休克为主。

对慢性病例，总的目标是制止食管、胃底静脉的破裂出血，抢救生命;降低门静脉压力，防止复发出血;解除脾功能亢进。

1.止血措施

针对出血，临床医师很难估计病人将出多少血，采用什么方法能一劳永逸地防治出血复发，因此对发生出血者，即使是小量的呕血或黑便，也应引起重视。首先采用内科疗法，如病人静息卧床、禁食、补充营养、止血剂应用、三腔二囊管压迫(小儿可采用适当型号的Foley导尿管)，亦可在食管内镜下向曲张静脉注射硬化剂。后者简便、安全、有效、可反复进行。多数学者不主张紧急手术，倾向于尽量采取保守疗法控制出血，待病情稳定后，再择期做减压术。

2.防治出血的手术

由于门静脉血栓形成时肝功能损害多较轻，因而对分流手术的耐受性较好，效果亦可靠;而断流术的远期效果多不能令人满意，因此对此类病人应首选分流术。在众多的分流术中又如何选择具体的方法呢?以下几个方面供参考：

①降压稳妥、持久;

②尽量要求符合生理;

③留有余地，一旦出血复发，尚有补救措施。以下就几种手术做一简单介绍：

(1)门静脉旁路术：亦称短路分流，即在受阻的门静脉远近端之间架桥或短路吻合，使内脏的静脉血流流入肝内门静脉，从而恢复门静脉血流的正常循环，符合生理。但必须在肝内表浅部位有可供吻合的相应口径的门静脉分支，国内目前尚未见报道。

(2)改良脾、大网膜肺固定术：日本学者Akita通过动物实验证明，肺组织有从邻近淤血的脏器组织中夺取并转运血液的特性，其方式是接触、粘连、侧支血管形成、高压状态的血流被转运、分流。1960年Akita设计、创用脾-肺固定术治疗肝内型门脉高压症和布-加氏综合征获得成功。1983年郑州大学许培钦引进并改良脾、大网膜肺固定术治疗下腔静脉膜性梗阻取得满意效果，至1999年共手术治疗布-加氏综合征及肝内性门静脉高压症202例，取得良好疗效。

(3)肠系膜上静脉-下腔静脉人工血管C形架桥术联合冠状静脉、脾动脉结扎术：本手术亦称“三联术”，于进腹后，经网膜内胰腺上缘结扎脾动脉、冠状静脉和胰胃皱襞中的胃后血管支。若脾脏巨大，可行大部切除。用直径1.0cm带环的人工血管(Gore-Tex)行肠-腔C形架桥。自1990年以来郑州大学第一附属医院及外院会诊共做“三联术”86例，获得满意效果。

3.肠切除术

主要针对肠系膜血栓形成患者有肠坏死时，坏死肠段及肠系膜切除是惟一的治疗方法。术后持续抗凝预防血栓再形成。

综上所述,对门静脉血栓形成及其产生的后果，多需外科治疗，若条件允许，应首选门静脉旁路术，它恢复了门静脉血液的正常循环，但要求肝内必须有可供吻合的门静脉分支，也要求手术医师具备相应的操作技术和所需的人工血管。而改良脾-肺固定术不仅简便、易行、便于推广，且由于门-肺间侧支循环是逐渐增多、增粗，分流量是逐渐增加的，机体内环境有一调节和适应过程，可能是肝性脑病发生率低于传统门体分流术的主要原因之一。脾-肺固定术后，再发出血率不仅很低，且出血量较少。不言而喻，经胸入路，不仅对脾动脉结扎简便易行，且因食管下段和贲门部暴露充分，对贲门周围血管的离断亦能更彻底和规范，这样不仅可以有效防止术后近期出血，且由于阻断了门-奇静脉间的自然分流，减少了离肝血流，对维护肝脏功能也有裨益。脾动脉结扎或脾部分切除，由于保留了脾脏组织，就保留了脾脏功能，特别是对儿童脾脏免疫功能的保留，脾脏切除术后暴发性感染的预防，其意义不容忽视或低估。

改良的脾-肺固定术，省去腹部切口，减少了创伤，缩短了手术时间;附加了大网膜与肺的固定，使门肺间的侧支形成更快、更多;又由于大网膜的固有特性，如粘连、游走、包裹、填塞作用，对止血、炎症局限和防治膈疝等，均有积极意义。切脾、断流术后，常有不明原因的高热，而在脾-肺固定术后则少见。尽管在随访的病例中少数出现杵状指，但无其他相伴症状。除患有肺部疾病或伴有大量腹水者外，脾-肺固定术可适合于各种类型的门脉高压症。

肠-腔C形人工血管架桥的优点：

(1)人工血管与自体血管之间的交角小于45°，符合血流动力学要求，而H形架桥易产生涡流，易发生血栓。

(2)门静脉血栓形成后，门静脉血液入肝受阻，肠-腔分流可同时降低系膜区和脾胃区的压力，附加脾动脉结扎和脾部分切除、冠状静脉结扎，对防治消化道出血、脾肿大和脾功能亢进，均有缓解作用。

(3)对脾脏已切除的再发出血的病例，肠-腔分流术应属最佳选择。

(4)带支架环的人工血管，分流口径固定，有控制分流量的作用，此优于肠-腔侧侧分流。

(5)肠-腔C形架桥术，因脾脏的免疫、滤过等生理功能得以维持，术后再发病例，尚可再做脾-肺固定术以建立门肺分流来补救。

(二)门静脉血栓形成的预后

病程与预后与肝内门脉高压症相似，肝功能受到一定程度的损害，预后较差。肝外门静脉阻塞，预后取决于血栓的性质、部位、大小以及有无上消化道出血和其是否能得到及时有效的控制。

积极治疗原发病，是预防门静脉血栓形成的关键。

诊断

本病临床表现不典型，诊断较困难，临床上常误诊为急性肠梗阻，胰腺炎，胆囊炎，原发性腹膜炎等，在以下不同情况下应考虑本病的诊断：腹痛，腹部脓肿，门静脉高压，上消化道出血等，在临床诊治肝硬化门静脉高压的过程中，对于急性起病，不明原因的腹痛，腹胀，血样便，无明确原因的上消化道大出血或脾大，不明原因的麻痹性肠梗阻，合并有血液高凝状态，特别对于门静脉高压症断流术后的患者，应警惕并发门静脉系统血栓形成的可能，但确诊还要依靠彩色多普勒超声或CT检查，诊断困难者行磁共振血管成像，门静脉造影可做出诊断。

鉴别诊断

1.急性肠梗阻

表现为腹部膨隆，腹痛剧烈呈阵发性加剧，体检可见肠型或逆蠕动波，肠鸣音亢进呈气过水声或金属音调，麻痹性肠梗阻时，则肠鸣音减弱或消失，腹部X线透视或平片检查可见肠腔内有多个阶梯状液平，少数患者既往有腹部手术史。

2.慢性胆囊炎

疼痛部位多位于右上腹，可放射至右侧背部和肩胛区，疼痛常在进食油腻食物后加重，B超或CT等检查可确立诊断，有时可发现与胆囊结石并存，而胰腺的形态正常，胰管无扩张表现，但必须指出少数患者慢性胆囊炎，胆囊结石与慢性胰腺炎可同时存在。

3.慢性胰腺炎

胰腺癌患者临床上所表现的上腹饱胀，隐痛，腹泻及消瘦等症状并非其特有，慢性胰腺炎患者同样存在上述症状，并且后者也可出现黄疸和肿块而酷似胰腺癌，故两者鉴别十分困难，但慢性胰腺炎一般病史较长，且有反复发作史，腹泻和消瘦症状仅在经历较长病程后才显著，胰腺癌病程较短，无反复发作史，消瘦则较早出现，胰腺炎时腹部X线平片可发现胰腺钙化点，B超，CT检查或胰腺肿块组织细胞学检查可确定诊断，必须指出，慢性胰腺炎可演变为胰腺癌。

食管，胃底静脉曲张并破裂出血是门静脉血栓形成的常见并发症，严重威胁患者生命，且在第1次出血停止后，有复发出血的可能，但并非是每一例患者必有的症状。