病史及症状

本病常与其它免疫性疾病如类风湿性关节类，干燥综合征，硬皮病，慢性淋巴细胞性甲状腺炎等并存，多见于中年妇女，起病隐袭，经过缓慢，早期症状轻微，病人一般情况良好，食欲与体重多无明显下降，约10％的患者可无任何症状，，对原因不明的慢性进行性梗阻性黄疸病人，尤其伴有脂肪泻者，应详细了解起病的诱因及病情进展情况，有否其它免疫性疾病存在，注意与继发性胆汁性肝硬变及其他原因肝硬化出现黄疸进行鉴别。

体验发现

皮肤，巩膜黄染，可见多处抓痕和脱屑，肝，脾肿大表面尚光滑，无压痛。

辅助检查

血脂，血清胆酸，结合胆红素，AKP及GGT等微胆管酶明显升高，转氮酶正常或轻，中度增高，血中抗线粒体抗体阳性，IgM升高，凝血酶原时间延长，尿胆红素阳性，尿胆元正常或减少。

影像学 超声波，ERCP，CT，PTC等了解有无肝内外胆管扩张及引起肝外梗阻性黄疸的疾病。

药物治疗

1.熊去氧胆酸　

Heathcote等用熊去氧胆酸(每日14mg/kg)治疗222例PBC患者，发现熊去氧胆酸可使胆汁淤积症的血清标志物得到改善，3个月内可使血清胆红素明显熊去氧胆酸治疗胆汁性肝硬化机理下降，血清碱性磷酸酶、转氨酶、胆固醇及IgM均明显2.D-青霉胺能降低肝内铜水平，抑制炎性反应，减轻纤维化，延长患者生存期，开始量为每日0.125g，每2周增加0.125g，直至维持量每日0.5g，应长期治疗。严重不良反应有皮疹、蛋白尿、血小板或粒细胞减少，应每周查尿蛋白，4周后每月查1次，观察白细胞计数变化，必要时需中止治疗。 　　

2.免疫抑制药 　　

①环胞素A，对Ts有明显作用，但因有肝肾毒性不宜久用，每日10mg/kg，治疗8周后血清碱性磷酸酶明显下降。

②氨甲喋呤，早期小剂量(每日15mg，分3次口服，每周1次)应用可改善组织学变化。

③硫唑嘌呤，可改善胆管的排泄，似对皮肤瘙痒有效，但副作用较大，且不能阻止肝细胞功能衰竭。用量为2mg/kg，需长期用药。 　　

3.对症治疗 　　

(1)瘙痒 可用抗组织胺药物，如非那根、扑尔敏、苯海拉明等。消胆胺每日5～10g，剂量从小量开始，以能控制瘙痒为度。氢氧化铝，每日4～20g，能与胆汁酸结合，对肝性瘙痒有效。

(2)骨质疏松及骨化 可采用维生素D每日1～2万U肌肉注射。葡萄糖酸钙每日15mg/kg，稀释到葡萄糖液静脉滴注，每日1次，10日1疗程，需要时间隔2～3月重复1疗程。 　　

(3)夜盲症 维生素A，每日2.5～5万U。血清锌低于正常可口服硫酸锌，每日220mg，连服4周，至暗适应恢复正常。 　　

(4)凝血机制障碍者 维生素K1，每日10mg。 　　

(5)肝移植 PBC终末期患者为肝移植对象。 　　

(6)饮食 低脂肪(每日50g以下)、高糖、高蛋白饮食，多食蔬菜。 　　

(7)食道胃底静脉曲张破裂出血、肝昏迷治疗同肝硬化。

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预防和治疗顽固性胆汁郁积的并发症。

要鉴别诊断的疾病包括：肝外胆道梗阻,慢性活动性肝炎,原发性硬化性胆管炎,药物性胆汁淤积.有可能治愈的肝外胆道梗阻要尽早排除.超声检查及某些情况下ERCP检查也有必要.肝活检可以确诊,但往往是非特异性的.少数情况下需作诊断性剖腹探查术。

不少病人出现血清胆红素增高，伴有自身免疫紊乱。