潜伏期4～8周，AIDS患者较长，平均6周，甚至可达1年。

1.流行性婴儿型(经典型)

流行于育婴机构，起病缓慢，先有畏食，腹泻，低热，以后逐渐出现咳嗽，呼吸困难，症状呈进行性加重，未经治疗病死率为20%～50%。

2.儿童-成人型(现代型)

起病较急，开始时干咳，迅速出现高热，气促，发绀，肺部体征甚少，可有肝脾肿大，从起病到诊断，典型的为1～2周，接受大剂量激素治疗者，病程短促，可于4～8天死亡，AIDS患者病程较为缓慢，渐进，先有体重下降，盗汗，淋巴结肿大，全身不适，继而出现上述呼吸道症状，可持续数周至数月，未经治疗100%死于呼吸衰竭，本病症状严重，但肺部体征较少，多数患者肺部听诊无异常，部分病人可闻及散在湿啰音。

(一)治疗　　

本病死亡率高，但早期治疗反应较好，多数可以得到恢复，故关键在于早期诊断和治疗。　　

1.一般治疗

患者应卧床休息，增加营养，纠正水电解质紊乱。纠正缺氧，经鼻或面罩给氧，FiO2<50%时，动脉血氧分压在9.32kPa(70mmHg)以上，严重缺氧者则采用辅助通气或体外膜氧。尽量减少免疫抑制剂的应用，但对严重弥漫性病变者，尤其是AIDS患者则应短期使用糖皮质激素 如泼尼松龙40mg，6h 1次，连用7天。　　

2.病因治疗　　

(1) 磺胺甲噁唑/甲氧苄啶(复方磺胺甲异噁唑)：是目前较为理想的治疗药物，初治有效率为77%。一般剂量甲氧苄啶(TMP)每天20mg/kg，磺胺甲噁唑(SMZ)每天100mg/kg，静脉注射或分4次口服。病情严重者用静脉注射，7～10天病情好转可改用口服，疗程至少14天。副作用包括皮疹、转氨酶升高，中性粒细胞减少，血肌酐升高等，AIDS病人半数以上可出现副反应。　　

(2)喷他脒(Pentamidine)：对肺孢子虫有致死作用，但副反应发生率可达50%。剂量为4mg/kg，肌注,1次/d，疗程14天。初治有效率为70%，复治有效率为50%。缺点是毒副反应大，主要为肾性、低血糖、直立性低血压、白细胞和血小板减少、恶心呕吐及肌注部位疼痛和脓肿等。目前主张常规药物不能耐受和无效时用，仍可取得一定疗效。有报道用喷他脒吸入治疗，40mg/kg,1次/d，取得较满意疗效。　　

AIDS患者，应用磺胺甲噁唑/甲氧苄啶(TMP-SMZ)或喷他脒疗程要长，3周或更长。初期疗效同非AIDS患者相似，但药物副作用的发生率和严重性更明显，复发率也高，可达50%。对TMP-SMAK或喷他脒过敏或治疗失败者，可用下列药物：

①氨苯砜(Dapsone)加甲氧苄啶(TMP)，前者每天100mg，后者每天200mg/kg，分4次口服;

②二氟甲基乌氨酸(DFMO，eflomithine)，每天100mg/kg静脉滴注或75mg/kg口服，每6小时1次;③克林霉素加伯氨喹，均为每次450mg，3次/d,口服。　　

(二)预后　　

近年来发现卡氏肺孢子虫肺炎(PCP)是艾滋病患者最常见机会性感染，且为其主要致死原因。

注意免疫抑制者与患者的隔离，防止交叉感染，对高危人群应密切注意观察，对有发生卡氏孢子虫危险的病人，应用药物预防，可有效地防止潜在感染转变为临床疾病和治疗后复发，一般用TMP 5mg/kg，SMZ 25mg/kg，每天或每周3次口服，喷他脒雾化吸入可作为二线预防用药。

本病诊断较困难，对高危人群结合临床表现和X线检查可考虑诊断，再借助病原体检查以确诊，痰找病原体阳性率极低，可用3%高渗盐水雾化后诱导咳痰，支气管肺泡灌洗(BAL)和经纤支镜肺活检阳性率可达80%～100%，BAL可以与解剖检查同期发现肺孢子虫，可用于早期诊断，开胸活检虽阳性率高，但不易为病人接受，且病情较重者，危险性大，目前已很少采用，近年主张以胸腔镜活检取代剖胸活检。

本病应与衣原体肺炎，肺结核，肺真菌感染等鉴别。

未经治疗100%死于呼吸衰竭。