进行性对称性红斑角化症(symmetrical progressive erythrokeratoderma)是常染色体显性遗传的角化异常性疾病,主要表现为双侧掌跖的进行性红斑角化,境界明显,病程慢性。
(一)发病原因
是常染色体显性遗传的角化异常。
(二)发病机制
发病机制还不清楚。
婴儿期即可发病,开始手足多汗,皮损对称发生于掌跖,局部角质增厚,颜色潮红,呈胼胝状,周围境界清楚,呈黄红色,表面可有片状鳞屑,皮疹可逐渐向手足背,四肢伸侧及膝肘关节等处发展,偶尔大腿,上臂,肩,颈和面部也可受累,也可呈不规则分布,或局限于一处,毛囊口角化,但不形成丘疹,夏季发红明显,冬季角化干燥显著,可发生龟裂。
婴儿期即可发病,开始手足多汗。皮损对称发生于掌跖,局部角质增厚颜色潮红呈胼胝状健康搜索,周围境界清楚,呈黄红色,表面可有片状鳞屑健康搜索。皮疹可逐渐向手足背、四肢伸侧及膝肘关节等处发展。偶尔大腿上臂、肩、颈和面部也可受累。也可呈不规则分布健康搜索,或局限于一处,毛囊口角化,但不形成丘疹。夏季发红明显冬季角化干燥显著,可发生龟裂。
外治法
⑴ 外涂润肌皮肤膏(大枫子仁,红粉,核桃仁,松香,蓖麻仁,樟脑,蜂蜡,麻油),每日2次.可于涂药后加热烘10~20分钟,然后擦去药膏.
⑵ 外涂紫归治裂膏(当归,紫草,冰片,白蔹,松香,石蜡),每日2次.
⑶ 外涂润肤愈裂膏(紫草30g,轻粉5g,白蜡30g,猪脂200g,香油300g,冰片1g,煎熬成膏即成),每日2次.
⑷ 王不留行30g,明矾10g,桑枝20g,煎水熏洗.每日1~2次,每次20分钟.熏洗后任选上述药膏中的一种涂擦.
西医治疗方法
内服维生素A或维A酸类药物。局部可用维A酸类制剂、角质剥脱剂如5%~10%的水杨酸、20%尿素软膏等。亦可试用放射性同位素贴敷疗法。其他治疗可参考毛发红糠疹。
(二)预后
病程慢性。
本病暂无有效预防措施,早发现早诊断是本病防治的关键。
根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性即可诊断。
1.毛发红糠疹 进行缓慢,范围较广,有毛囊角化性丘疹,尤以指背侧第1,2节特别显著,扪之有木锉样感。
2.疣状肢端角化症 损害为多数扁平疣样角化性丘疹,分布于手足背侧,有时可呈线状排列。
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