表现为上腹部阵发性疼痛反复发作，有时伴恶心，呕吐，畏寒，发热，黄疸，体征以剑突下及右上腹部明显压痛，反跳痛及肌紧张，Murphy征阳性，胆囊区可能触及肿块，似急性胆囊炎表现。

确诊后需将肿大的淋巴结摘除，若无胆囊炎或胆石症等并发症，则无须切除胆囊。

本征临床诊断较困难，如有频繁，剧烈的胆绞痛，不同程度阻塞性黄疸应考虑本征，与急性胆囊炎胆石症很难鉴别，B型超声检查有时亦不易区别，需剖腹探查才能确诊。

与气肿性胆囊炎，胆囊穿孔，胆囊性肠梗阻等疾病鉴别。

可并发胆囊炎或胆石症。