伴有纤维囊性骨炎的假性甲状旁腺功能低下症(PHP with fibrocystic osteitis)是PHP中的一种类型,比较少见。
(一)发病原因
目前无相关资料。
(二)发病机制
病人的肾脏对PTH无反应,排磷减少,因而有高磷血症,PTH亦不能使肾脏产生1,25-(OH)2D3,因而肠道吸收钙减少,导致低钙血症,低钙血症引起PTH分泌增加,PTH对骨骼能发生作用,因此过多的PTH引起纤维囊性骨炎,故本病又称为假性甲状旁腺功能低下功能亢进症(pesudohypohyperparathyroidism)。
多数病例无AHO之特异性体型,少数有此体型,病者有低钙血症所引起的手足搐搦,骨骼可有变形,易骨折。
(一)治疗
用维生素D或其衍生物使血钙恢复正常,随之PTH降至正常,骨骼病变愈合。
(二)预后
治疗应终生维持。
本病暂无有效预防措施,早发现早诊断是本病防治的关键。
临床有慢性低钙血症之症状,体征,血钙低,血磷高,但骨骼呈甲旁亢之表现,诊断可成立。
1.与特发性甲旁低和PTH鉴别 本症有甲旁亢之骨骼表现。
2.与甲旁亢鉴别 本症之血钙低,血磷高可以鉴别。
骨骼可有变形,易骨折。
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