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慢性纤维性甲状腺炎 相关知识

概述:

慢性纤维性甲状腺炎(chronic fibrous thyroiditis)是较为罕见的甲状腺炎症,以正常的甲状腺组织被大量,致密的纤维组织所替代为特征。Riedel(1897)的报道首次描述了本病,故也将其称为Riedel甲状腺炎(Riedels thyroiditis,RT)。RT还有很多名称,如侵袭性纤维性甲状腺炎,慢性木样甲状腺炎、Riedel甲状腺肿,慢性硬化性甲状腺炎(chronic sclerosing thyroiditis)等等。Riedel在显微镜下的研究表明,RT没有恶性肿瘤的特征,而且简单地将甲状腺峡部楔形切除,即可有效地缓解气管压迫症状。

(一)发病原因

RT的病因不清,有人认为RT是自身免疫反应的结果,另一种理论认为RT属于原发性纤维化疾病,是全身性纤维硬化症的一部分,表明RT是自身免疫反应的证据有:①在RT病人中检测到抗甲状腺抗体的比例可高达67%;②RT有包括淋巴细胞,浆细胞等在内的细胞浸润的病理学特点;③局灶性血管炎是RT另一个常见的病理学特点;④部分RT病人对肾上腺皮质激素的治疗效果好。

但是,患者的淋巴细胞和血清补体均在正常水平,似乎不支持RT是自身免疫反应,而抗甲状腺抗体水平增高可能因为其他原因,如原发性纤维化时的甲状腺组织破坏和释放,可引起机体的免疫系统反应,进而导致抗甲状腺抗体水平增高,多灶性纤维硬化可发生在大约三分之一的RT病例,例如伴随腹膜后纤维化,眶后的纤维假肿瘤,硬化性胆管炎,纵隔纤维化,肺纤维化等等,纤维化RT也可能与转化生长因子-β1(transforming growth factor-β1,TGF-β1)有关。

(二)发病机制

1.肉眼观 甲状腺正常或稍增大,不对称,切面灰白或黄白色,质地木样硬,难以切割,病变所侵犯的范围和程度不一,可累及整个甲状腺,33%~50%为单侧性,也可局限于一叶的部分区域,切面界限不清,小叶结构消失,多数仅有少量含胶质的甲状腺组织,病变常超越被膜,侵犯周围组织器官,包括颈部肌肉,气管,喉返神经,颈动脉鞘,颈内静脉等。

2.镜检 病变早期,大量淋巴细胞浸润可形成淋巴滤泡,逐渐甲状腺滤泡及上皮细胞萎缩,受累区域的甲状腺组织破坏,小叶结构消失,代之以广泛玻璃样变性的纤维性病变,可有少量到中量淋巴细胞,浆细胞(主要产生IgA)浸润,以血管周围较多,有时可见嗜酸性细胞的聚集,被纤维化包裹的中等静脉管壁炎是该病的主要诊断要点,纤维组织中可见小滤泡数目减少,或见散在萎缩的滤泡,滤泡上皮细胞萎缩,不伴嗜酸性变,不见弥漫性淋巴细胞浸润,无淋巴滤泡形成,亦不见巨细胞和结核性肉芽肿形成,病变中的结缔组织常直接侵犯静止性的被膜和附近肌肉,脂肪,神经组织等(图1)。

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