多数患者以亚急性或慢性上呼吸道感染症状起病，病初呈弛张热败血症表现，经数周或数月后可逐渐出现间歇性发热，同时出现荨麻疹样，麻疹样皮疹或局限性红斑，红斑好发于颜面，四肢，手掌，跖部等，多数患者在出现皮损时可有轻度关节疼痛，即使在高热时，外周血象白细胞也可有不同程度的下降，本病的另一个特征是，在整个病程中无蛋白尿等肾脏损害的异常发现。

(一)治疗 　　

因本病也是以机体免疫反应为主的综合征，故其基本治疗方法仍是使用糖皮质激素。开始每天可用泼尼松20～30mg，症状缓解后，逐渐减量至每天7.5～10mg维持治疗。用药时间不定。待全身症状消失，CRP阴性，血沉正常后，可暂时停药观察，若短期内不复发，可用泼尼松每天5mg继续维持数月以求痊愈。也可用巯嘌呤每天30～50mg、环磷酰胺每天25～50mg，待γ球蛋白正常后停药以期痊愈。若有复发，必须重新使用糖皮质激素或免疫抑制药加以控制。另外，本病患者多数对药物过敏，一旦发生药物过敏，应加大免疫抑制药的用量，因为药物过敏可使病情逆转。若在用药过程中出现继发感染，应给予有效的抗生素。维持用药时间不等，长者可达五年。长期用激素维持治疗最好采取隔天疗法，以减少副作用。 　　

(二)预后 　　

良好。

早诊断，早治疗，本病在无热期间，若用小剂量激素，免疫抑制药进行充分维持治疗，待γ球蛋白下降到正常后再停药，可预防其复发。

根据发热，伴有皮损，白细胞减少及组织学改变，诊断并不困难。

本病在临床上容易与系统性红斑狼疮相混淆，但本病的血清免疫学发现与系统性红斑狼疮往往相反，金黄色葡萄球菌败血症有时表现有较长时间的高热，同时伴有荨麻疹样皮疹，酷似本病，但前者无免疫学异常，对抗生素治疗有效，后者则有免疫学改变，对抗生素治疗无效，对激素治疗有效，当结节性多动脉炎出现荨麻疹或麻疹样皮疹时，其临床表现很像本病，但前者有多系统受累的特征，其组织病理改变为纤维蛋白样坏死性血管炎，二者较易鉴别。

本病还需与Still病，免疫增生不全综合征相鉴别，Still病皮疹常呈一过性，病情活动时血白细胞明显增高，关节病变较明显，这些与本病不同，免疫增生不良综合征可为弛张热，全身淋巴结肿大，活组织检查除有网状细胞增生外，伴有淋巴网状结构改变，易于本病鉴别。