除原发病的临床表现外，有以下共同特点：发病较隐匿，进展缓慢;进行性呼吸困难，继而出现不同程度的发绀，呼吸浅而快，久病后发生杵状指(趾);咳嗽，少量咳痰，可有发热，体重减轻等;晚期可发生右心衰竭，典型体征主要有双肺的吸气爆裂音和杵状指。

(一)治疗 　　

1.一般处理积极治疗肺的原发病。缺氧明显时，可给予充分吸氧，也可给予高频通气给氧，但效果不大。 　　

2.肾上腺糖皮质激素 对特发性肺纤维化有一定疗效。 　　

3.并发症治疗 右心衰竭者按右心衰竭处理。 　　

(二)预后 　　

本征的预后取决于原发病。

应积极治疗原发病，加强支持疗法，提高免疫力。

根据病史和临床表现，实验室检查和其他辅助检查，即可诊断。

临床需与肺气肿，心力衰竭相鉴别。

晚期并发右心衰竭。