临床上发生于四肢长骨的骨肉瘤一般具备疼痛，肿胀和功能障碍三大症状，以疼痛最为显著，侵犯周同软组织时局部可出现肿块，皮肤可见怒张的血管，皮温升高，发生于眼眶的骨肉瘤疼痛明显,向眶内生长可推压眼球移位，与其他肿瘤很难鉴别，眼眶骨肉瘤患者发病迅速，单侧进行性眼球突出，眼球移位，疼痛，眶周麻木，眼睑水肿和结膜充血，当肿瘤起自筛骨或额骨时，继发于一个坚固的，可扪及并常常可见的肿块使眼向下或外侧移位，而肿瘤来自蝶骨翼者则仅产生眼球突出而没有可扪及的肿块。

病程发展快提示眼眶恶性病变，X线平片显示明显的骨破坏或骨化斑,轮廓不清，CT扫描对眼眶骨肉瘤的诊断价值较大，既可以显示骨改变，又可显示病变侵犯范围及软组织继发改变，CT多具备溶骨性改变和肿块共同存在的特征，B型超声检查内回声不均匀，形状不规则，可伴有声影，CDI显示病变内有彩色血流。

(一)治疗

骨肉瘤治疗极为困难。目前的主要方法是在明确诊断后行扩大的眶内容切除术，术后可能遗有明显的外观缺陷。手术后需要继续放疗和化疗。

(二)预后

预后不良，即使手术后继续放疗和化疗，复发机会仍然很大，患者在1～2年内死亡。

与软骨肉瘤的(chondrosarcoma)鉴别是该病多由鼻窦扩展到眼眶，早期多表现为鼻部症状，以后才会出现眼球突出，移位，影像学检查病变多累及鼻窦，组织学检查可以明确鉴别，

在罕见的情况下，骨肉瘤患者伴发慢性骨疾病，例如Paget病或骨纤维异常增生症。