主要临床特征为新生儿出生时血小板数较高或正常，出生后数小时后才出现急性血小板减少和出血症状，可见全身散在紫癜和紫斑，重者甚至可出现颅内出血，产后第1周亦可出现黄疸，本病的病程较短，一般不需特别治疗。

根据临床表现及实验室检查即可诊断。

(一)治疗

多数患儿病情较轻，如血小板数在25×109/L以上，又无明显出血表现，无需特殊处理，血小板常在2周左右逐渐回升。若有出血症状，可用肾上腺皮质激素，泼尼松(强的松)1～2mg/(kg?d)口服，至血小板回升，此后可减量维持1个月，以巩固疗效。严重病例可输注PLA1阳性的血小板，或输母亲经洗涤的血小板，可迅速奏效。因血浆置换疗法可去除抗体，适用于血小板严重减少(<20×109/L)或有明显高胆红素血症的患儿。

(二)预后

约有15%的患儿由于颅内出血死亡，采取早期诊断及时治疗，对选择患者实行剖宫产可降低死亡率，本病为自限性疾病，平均病程2周，极少超过2个月。

凡发现母体血小板PLA1阳性的，可在预产期前或分娩时提前做剖宫产，以避免胎儿在宫内和产道中受伤和出血，若产前超声波检查证实胎儿有颅内出血时，应立即给母亲静滴免疫球蛋白0.4mg/(kg·d)，直到分娩，大多数胎儿血小板数能升高。

同族免疫性血小板减少性紫癜应与新生儿产伤血肿鉴别，前者新生儿出生时可以没有出血症状，但产后几小时可见全身散在紫癜和紫斑，有助于本病与产伤血肿区别。

严重时可并发颅内出血而危及生命，故应及早发现及时治疗。