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亚急性坏死性脊髓炎 相关知识

概述:

亚急性坏死性脊髓炎(subacute necrotizing myelitis)在1926年首先由Foix和Alajouanine提出,因而又称为Foix-Alajouanine综合征(FAS)。

临床以脊髓血供障碍造成的进行性脊髓损伤为特点,是一种特殊类型的慢性脊髓脊神经根炎。最常见的原因可能为硬膜内动静脉畸形。

(一)发病原因

亚急性坏死性脊髓炎最常见的原因为硬膜内动静脉畸形,脊髓动静脉畸形主要有4种类型:

1.硬膜动静脉瘘 主要分布在下胸段和圆锥的背侧,供应血管来自一支动脉并直接引流至动脉化的静脉,典型病例发病年龄为50~80岁,男性多见,约60%为自发性,40%由外伤造成。

2.血管球畸形 位于髓内,由团状血管丛组成,供应血管来自多根脊前和脊后动脉,多在颈髓的背侧,起病年龄较轻,症状发生较急。

3.青少年型动静脉畸形 为较大且复杂的血管团块,可同时累及髓内和髓外,供应血管涉及多个椎体平面。

4.硬膜内髓外动静脉瘘 供应血管来自脊前动脉,完全位于髓外,起病年龄在30~60岁,临床症状渐进发展。

(二)发病机制

亚急性坏死性脊髓炎的症状主要由脊髓血供障碍,脊髓组织缺血梗死造成,可能的机制有静脉引流障碍,静脉盗血现象,血管团的压迫及异常血管的栓塞。

病理改变:肉眼检查可见脊髓背侧表面覆盖着屈曲回旋的血管,脊髓局部变细,囊变和色泽减退,显微镜检查除明显的蛛网膜下隙血管壁增厚外,沿硬膜内脊神经根处有髓鞘脱失和脊髓坏死,这种表现可为灶性亦可扩展为横贯性,坏死病灶内及病灶外亦有明显血管增生。

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