NBD的中枢神经系统(CNS)受累较周围神经系统为多，据统计BD的周围神经损害仅占NBD总数的1%，CNS各部位均可受累，且白质受累多于灰质，NBD的临床表现依其受累部位的不同而异，一般无典型的临床形式，目前，根据其受累的部位分为以下几型：

1.脑膜脑炎型 多呈急性或亚急性发病，主要表现为头痛，发热，颈项强直，恶心，呕吐，复视，意识障碍，人格改变，记忆力减退等，数天后可出现偏瘫，失语，构音和吞咽困难。

2.脑干型 常表现为脑干病变综合征或称之为类多发性硬化综合征，可表现为典型的交叉性瘫痪，小脑性共济失调症状等。

3.脊髓型 NBD合并脊髓损害并不多见，文献报道可出现截瘫或四肢瘫，大小便功能障碍等脊髓损害的表现。

4.周围神经型 此型较少见，可有单神经病和神经根损害。

5.小脑病变型 常表现为小脑性共济失调。

6.脑神经瘫痪型 以展神经，面神经受累为多见。

此外，还可表现为良性颅内高压型，近年有肌肉受累的报道，但极其罕见。 本病病程较长，病程中常有缓解和恶化，激素和免疫抑制药可使病情改善，多次发作后常有神经损害的后遗症。 根据患者有脑膜炎和(或)脑炎，脑干损害等神经症状，并伴有口腔，生殖器溃疡及眼病史，诊断本病并不困难，因此，对临床高度怀疑本病时，应反复详细询问病史，结合临床查体，给予血清免疫指标检查，脑MRI，腰穿及脑血管造影等辅助检查，必要时进行皮肤黏膜的活检。

(一)治疗 　　

1.目前对NBD仍没有根治的方法。肾上腺皮质类固醇激素和免疫抑制药可使NBD的病情有所改善，起到一定的治疗缓解作用。在急性期或亚急性阶段，可给予地塞米松10～20mg/d，静脉滴注，2周为一疗程。以后改为泼尼松口服。 　　

2.疗效不佳者，可加用硫唑嘌呤、环磷酰胺等免疫抑制药治疗。有文献报道苯丁酸氮介(chorambucil)10～20mg/d，静脉滴注，持续1～2个月，有一定疗效，但应注意不良反应。 　　

3.还可给予免疫球蛋白、血浆置换等治疗，但疗效不肯定。 　　

4.对症治疗其他系统并发症。 　　

(二)预后 　　

NBD预后不佳，病死率高达40%。不少患者常在发病后1年内死亡。从临床分型看，脊髓型和周围神经病变型预后相对较好，脑膜脑炎型和脑干型预后较差。

尚无较好预防措施，早期诊断及早期治疗，有可能改善NBD的预后。

因NBD可呈缓解与复发的病程，且同一患者在不同时期可有神经系统多部位受累，临床上应与多发性硬化(MS)，无菌性脑膜炎，假性延髓性麻痹等相鉴别。

除以上神经系统受累的表现外，患者有反复发作和缓解的口腔溃疡，生殖器溃疡和眼色素层炎;皮肤可有丘疹脓疱，丘疹结节或其他结节;同时还可累及全身多个脏器。