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软骨黏液样纤维瘤 相关知识

概述:

软骨黏液样纤维瘤(chondromyxoid fibroma)是一种较少见的良性骨肿瘤,该肿瘤系起源于成软骨性结缔组织,Jaffe将其命名为“软骨黏液样纤维瘤”,主要是依据其组织学特征,组织学表现既有软骨样组织,同时在黏液样基质内有些巨核的或异形细胞,以往容易被误诊为软骨肉瘤。

(一)发病原因

是一种特殊分化的软骨源性良性肿瘤。

(二)发病机制

1.大体检查 软骨黏液样纤维瘤与宿主骨之间常有明显的分界,髓腔内具有扇贝形或结节样的硬化边缘,典型的软骨黏液样纤维瘤在骨内呈偏心型生长,但瘤体总的方位是与长管状骨的长轴相平行的,软骨黏液样纤维瘤在短骨与腓骨中则位于中心,肉眼观察其表面是蓝灰色至蓝白色,与透明软骨和纤维软骨的颜色相类似,肿瘤的断面可见多数的小囊腔或黏液区,肿瘤的内容物的硬度可以是实性的,软的或橡皮样的。

2.显微镜检查 软骨黏液样纤维瘤的特点是含有不同比例的软骨样的,黏液性和纤维性等的几种组织类型,典型的肿瘤是由分界清楚或融合的小叶所组成,其中含有圆形,卵圆形或星状的细胞,这些细胞有致密的嗜酸粒细胞基质,在不太成熟的肿瘤中,小叶中心有较多疏松的黏液样基质和星状细胞,在成熟的肿瘤内,基质更趋向于软骨样组织,细胞均位于陷窝内,小叶经过不断的胶原化过程可形成纤维软骨区,或真正的纤维结节,在小叶的边缘梭形细胞或成纤维细胞密度更加集中.类似于成软骨细胞瘤的成分,一些衬有多核巨细胞的扩张血管窦间隙和肿瘤细胞的存在,与动脉瘤样骨囊肿的特点相类似,某些软骨黏液样纤维瘤含有透明的软骨灶,虽然没有内生软骨瘤那么多,那么广泛,但是两者有类似之处应注意鉴别,软骨黏液样纤维瘤中不常见有钙化灶和核分裂像,即便有也属极个别病例,软骨黏液样纤维瘤中可有较大的细胞,有时可见到2~3个核,常为形状不规则,染色较重或有不典型的表现,这些改变与软骨肉瘤的组织像很相近,也应注意两者的鉴别。

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