病史及症状

大多数病因不明，约30％病例能找到病因，本病一般起病缓慢，临床有肝脾肿大及压痛，进行性大量腹水，轻度典疸等表现，如下腔静脉梗阻，则下肢水肿明显，胸腹壁静脉曲张，少数病人急性发作，常患有其他疾病，如肾癌，原发性肝癌，血栓性静脉炎等，呈现腹痛，呕吐，肝肿大，腹水及黄疸，可迅速发生谵妄，昏迷，肝功能衰竭而死亡。

一、体检发现

肝脾肿大，腹水，黄疸，腰背及胸腹壁静脉曲张，血流方向均向上 ，部份病人可有下肢水肿或色素沉着。

二、辅助检查

慢性病人血清转氨酶正常或轻度升高，凝血酶原活动度不低，半数病人合并功能性肾衰，急性型病人在发病期血清转氨酶明显升高，凝血酶 活动度下降。

介入治疗： 　　

经皮血管腔内血管成形术(percutaneous　trans―luminal　angioplasty，PTA)或称血管内球囊扩张术，为近年新建立的比较安全、简便、损伤小、手术死亡率几乎为零、无明显禁忌证的治疗方法。Eguchi首先用此法治疗下腔静脉膜性阻塞获得成功。由于其上述优点，加之疗效较高，目前已成为膜性阻塞患者的首选治疗方法，也可用于阶段性阻塞患者的治疗。PTA的手术方法并不复杂可在下腔静脉造影确定狭窄或闭塞后进行，如为完全闭塞，则先用硬性导管或心脏瓣膜刀打通隔膜，再用由小到大不同直径的球囊导管在狭窄部位扩张，以30%泛影葡胺作为球囊的充盈剂和压力传动剂加压注射，并同时观察狭窄扩张的情况。为了解治疗效果，可于扩张后再次造影，测压。近年尚有学者用激光打通狭窄环，再行球囊扩张。为了防止复发，近年在PTA的基础上发展起来一种新的治疗方法叫做经皮血管腔内支架置入术(percutaneoustransluminalstentangioplasty，PTS)。因其疗效高复发率低，更受医生和患者欢迎。其方法如同PTA，在球囊扩张后，导入直径2cm可张性金属支架撑开狭窄部，从而建立起静脉流通道。过去，PTS国内报道较少，但近几年来国内报道逐渐增多，有逐渐取代PTA的趋势。 　　

手术治疗： 　　

手术治疗手术方法多种多样，报道的各种手术方式的病例数均不多。缺少远期疗效观察，故很难对各种手术方式进行比较。应根据病人有无出血、腹水及对手术的耐受能力选择手术方式。 　　

(1)碎膜术术者用食指经右心耳开口深入下腔静脉，以手指碎破隔膜，如需要可使用血管扩张器。此方法操作较简便、迅速、疗效确切，因而得以采用。碎膜术适用于膈肌水平以上，食指可探及的下腔静脉阻塞。 　　

(2)分流术

①降低门脉压的分流术：适宜于肝静脉阻塞而下腔静脉通畅者。手术方法包括门―腔静脉分流术和肠系膜上静脉―下腔静脉分流术等。

②降低下腔静脉压力的分流术：主要有下腔静脉―右心房架桥术。

③降低肝静脉和下腔静脉压力的分流术：手术方法主要有肠系膜上静脉-右心房架桥术。 　　

分流术能迅速缓解阻塞静脉远端的血液淤滞，术后可见患者的肝脾缩小、腹水消退、曲张的浅表静脉减轻，为有效的治疗手段。但分流术创伤较大，手术难度也较大，并可能出现植人血管受压、新的血栓形成、心力衰竭、肝性脑病、肺栓塞等严重合并症，部分病人难以耐受，应多加注意。 　　

(3)脾，肺固定术脾―肺固定术适用于门脉压高、有腹水及食管胃底静脉曲张的患者。日本Akita于1962年首次用于治疗门脉高压症，1964年用于治疗BCS。Akita总结此手术疗效确切、能降低门脉压，经测定可分流肝总血流量的20%操作简单、安全;能维持有效肝血流量;无栓塞并发症;对肺功能无影响。脾本身对血液分流量可起调节作用。但此手术近期效果不显著，不适于伴有消化道大出血的急症病人及术前已有顽固性腹水患者。 　　

(4)肝移植术如病情不能很好控制，发展至严重肝损害，出现肝功衰竭时，可考虑肝移植手术。肝移植为挽救病人生命的有效方法，但肝移植要求的技术水平较高，费用昂贵，还需及时提供肝脏供体，术后尚长期需要包括抗排斥反应在内的综合治疗，推广尚有一定困难。 　　

其他的手术方法还有对病变的组织进行切除，有可能是一种更为优越的治疗方法。

预后：最终可因淤血性肝硬化发生肝功能衰竭和消化道出血而死亡，预后不良。

血浆凝血酶检测|凝血酶原时间（PT）|血液生化六项检查|大生化检查|肝功能检查|腹部CT|腹部透视|腹部血管超声检查|

影像学检查 下腔静脉造影可获确诊，多普勒检查可发现梗阻以上静脉扩张。

诊断鉴别

1.急性型少见，起病急，发展迅速，短期内死于肝功能衰竭或胃肠道出血，

2.慢性型较常见，

⑴青壮年为主：发病高峰年龄为25～35岁，

⑵发病缓慢：病程一般4～5年，

⑶典型病例常同时出现肝后型门静脉高压和下腔静脉阻塞的临床表现，即同时有肝，脾肿大，食道静脉曲张，胸腹壁静脉曲张，双下肢凹陷性水肿，小腿皮肤色素沉着，重者皮肤呈苔藓样变或形成溃疡，部分患者以门静脉高压症状为主或以下腔静脉阻塞征象为主，少数患者则以进行性顽固性腹水为主要表现，

⑷B型超声检查：能检出肝段下腔静脉及肝静脉有无梗阻，肝静脉与侧支交通情况，了解肝内有无新生物等，

⑸腔静脉造影：经上，下肢浅静脉插管进行下腔静脉对端造影，可确定下腔静脉有无梗阻，阻塞部位，范围，程度，同时可进行腔静脉测压及肝静脉造影，腔静脉造影与二维超声检查结合，可确定下腔静脉阻塞的性质，部位，范围，程度，同时确定肝静脉与下腔静脉有无交通及交通的程度，腔静脉造影不仅能进一步明确诊断且能为选择手术治疗方案提供依据，

⑹诊断时常需与肝硬化引起的门脉高压症，肝硬化腹水，缩窄性心包炎，下腔静脉梗阻综合征，下肢深静脉血栓形成及其后遗症，结核性腹膜炎等鉴别。

少数病人急性发作常患有其他疾病如肾癌原发性肝癌血栓性静脉炎等呈现腹痛呕吐肝肿大腹水及黄疸可迅速发生谵妄昏迷肝功能衰竭而死亡。