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硬肿症 相关知识

概述:

硬肿症为一种不明原因的通常呈良性经过的少见病,也是一种全身性风湿病:其特征为突然出现全身性对称性皮肤严重水肿硬结,皮损特点与系统性硬皮病水肿期出现的改变相似,本病通常在6~12个月内可自行缓解,但偶可持续数十年。Curzio(1775)首先报道本病,Pifford(1876)较详细地论述了其临床病理特征。Bushkle(1902)将其肯定为一种特殊的独立疾病。

(一)发病原因

有人根据少数病人体内抗“O”滴度升高,认为本病与链球菌感染后变态反应有关,但须进一步加以论证,因部分病人无链球菌感染证据。

(二)发病机制

有人提出垂体功能和周围神经异常对发病起重要作用,但也未得到临床和实验证实,Seley(1944)通过向大白鼠发际处局部注射雌激素可诱发与硬肿症十分相似的非凹陷性水肿,从而提出机体在突然受到强烈应激后,肾上腺皮质受刺激,可产生类似雌激素的类固醇激素,此种激素可引起皮肤改变,但目前还不清楚此种皮肤改变的确切性质,也无雌激素对本病发病起直接作用的证据,Lara(1965)证实本病皮肤含水量正常,而羟脯氨酸含量明显降低,电镜显示胶原纤维较正常为细,这说明硬化并不是本病的特征,在病人皮肤中发现酸性黏多糖含量明显增高,并认为这是由于病变皮肤内透明质酸浓度升高所致,有相当数量的病人继发于原有糖尿病感染之后,这说明感染后发生的免疫反应与本病的发病有关,也提示糖代谢障碍对本病发病起一定作用。

病理:表皮一般正常,偶见轻度角化过度,真皮内可见有胶原束肿胀,胶原束间有清楚的间隙或窗眼形成,真皮上层汗腺管可有扩张,血管周围有大,小淋巴细胞轻度浸润,附属器一般正常,无硬皮病血管闭塞性改变,可见到异染性,这种异染性通过玻璃酸酶处理即消失,说明异染性是由透明质酸引起的(图1)。

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