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血管神经性水肿 相关知识

概述:

本病是一种发生于皮下组织较疏松部位或黏膜的局限性水肿,分获得性和遗传性两种类型,后者罕见。

(一)发病原因

两种血管神经性水肿发病原因有明显不同,遗传性血管性水肿是一种常染色体显性遗传病,又称昆克水肿(Quincke edema),获得性血管性水肿常发生在有过敏素质的个体,药物,食物,粉尘,吸入物及日光,冷热等物理因素为最常见诱因。

(二)发病机制

遗传性血管性水肿常突发于健康的人,其主要原因是补体系统的酯酶抑制物——C1抑制物(C1INH)先天性缺乏,导致C1的异常活化并从C2分解出激肽(C-kinin),该激肽可使血管通透性升高,引起组织水肿,这个过程常伴有补体系统的活化,导致补体C2,C4的消耗,其血中浓度下降,C1抑制物的缺乏有2种形式:①是该抑制物完全或接近完全缺失(占60%);②是该抑制物结构及含量与正常相同,但无活性(占40%),由于此型血管性水肿发病机制清楚,故可通过输入含有C1抑制物的健康人血清或给予雄性激素以刺激C1抑制物的合成产生疗效。

获得性血管性水肿其发病机制与荨麻疹相似,常见的致病药物有造影剂,阿司匹林,吲哚美辛(消炎痛),可待因及血管紧张素转换酶抑制剂如卡托普利(captopril)等,常见的致病食物为时鲜水果特别是草莓及鲜鱼,由日光和寒冷引起的血管性水肿其皮损往往是迟缓发作。

有一部分获得性血管性水肿患者与伴发恶性肿瘤像慢性淋巴细胞性白血病,非Hodgkin B细胞淋巴瘤等或伴发自身免疫性疾病有关,前者由于体内产生抗免疫球蛋白的抗独特型抗体,引起补体系统异常活化;后者是由于患者体内有IgG1自身抗体,阻止补体系统的C1抑制物(C1INH)与C1结合,未受抑制的C1把C1抑制物降解,这两种结果都导致补体系统的酯酶抑制物——C1抑制物(C1INH)获得性缺乏而发病,这类患者发病较晚,多在中年以后发病,无家族史。

组织病理:皮肤真皮水肿显著,可将真皮胶原纤维分离且向下延伸至皮下组织,真皮毛细血管和静脉扩张,在急性发作时可见真皮毛细静脉内皮细胞出现间隙,有部分肥大细胞脱颗粒,空肠黏膜受累时可见黏膜绒毛增粗呈杵状,黏膜固有层增宽,黏膜下水肿,还可伴有浆膜下水肿,在窒息所致死亡的患者,其肺内呈弥漫性水肿,但无炎症细胞包括嗜酸性粒细胞浸润。

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