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先天性十二指肠闭锁 相关知识

概述:

先天性十二指肠闭锁(congenital duodenal atresia) 是胚胎时期,肠管空泡化不全所引致,属肠管发育障碍性疾病,病儿可伴有其他发育畸形,如21号染色体三体畸形(先天愚型,Down综合征)。1733年Calder首先描述本病,但直到1916年才第1次为患此病的婴儿施行手术治疗,到1931年仅有9例成活记录。1941年Ladd及Gross两位专家采用的手术方法被确认且沿用至今。

(一)发病原因

正常肠道发育过程分3个阶段:①管腔开通阶段,在胚胎初期小肠已形成一个贯通的肠管,②上皮细胞增殖阶段,胚胎5~10周时上皮细胞增生繁殖,使肠腔闭塞,形成暂时充实期,③再度腔化阶段,胚胎11~12周时完成,闭塞肠管内出现很多空泡,彼此相互融合,使管腔再度沟通(图1),如果胚胎肠管发育在第2或第3个月中发生障碍,某段没有出现空泡,停留于实质期,或出现空泡但未彼此融合,或融合不全,将形成肠管的闭锁或狭窄,有人认为胎儿时期肠管血循环障碍,阻碍了小肠正常发育也可产生闭锁,如脐环收缩太快,胚胎8周前胃肠管为直管状,以后肠道发育快,腹腔扩大慢,致使小肠变弯曲,腹腔容纳不下,突入脐囊内,10~12周腹腔增大,突出的中肠做逆时针方向旋转,还纳入腹腔,还纳前脐环收缩,影响该段小肠血液循环,引起萎缩,发展成狭窄或闭锁,如小肠营养血管异常,有缺损或分支畸形,或发生肠套叠均可致发育不良。

(二)发病机制

1.好发部位 先天性十二指肠闭锁可位于十二指肠的任何部位,但以胆总管,胰管,壶腹附近最多见,病变多在十二指肠第二段壶腹部,一般认为壶腹远端的病变较近端为多见。

2.病理类型 先天性十二指肠闭锁常见有4种类型:

(1)盲管型:十二指肠近端终止于异常扩张的盲管,远端细小并与近端分离,肠管失去其连续性(图2A)。

(2)索带型:十二指肠近远端均盲闭,两者之间有纤维索带相连接,此型最为罕见(图2B)。

(3)盲状束袋型:十二指肠近远端虽然相连,但中间有盲状束袋形成,肠腔不通,且近端与远端直径差异甚大(图2C)。

(4)隔膜型:此型最多见,占十二指肠闭锁的85%~90%,其特征为肠管保持连续性,但在第2段或第3段的肠腔内有一隔膜,形如蹼状,可为单个隔膜,也可能为多发性隔膜,多数位于法特乳头附近,引起不同程度的十二指肠梗阻,隔膜中央或边缘有一小孔,直径如探针粗细,食物通过困难,无孔的隔膜则出生后就发生梗阻,孔大的隔膜可无症状或症状轻微,Krieg(1937)曾收集十二指肠先天性隔膜病例21例,对其中的18例作了隔膜孔的有无,大小与发病时间的关系的统计,说明隔膜的孔愈大,出现的症状愈迟,有的在儿童期或成人期始出现症状,在解剖上虽是不完全性闭塞,但在功能方面,实际上相当于闭锁;有时隔膜为完全性,在解剖上也是闭锁,某些病例隔膜可以脱垂到第3段内。

3.病理改变 闭锁型者造成完全性梗阻,梗阻近端的十二指肠和胃扩张,可较正常直径粗几倍,肠壁肥厚,蠕动力减退;梗阻远端的十二指肠萎瘪细小,在完全性闭锁病例其腔内没有气体,比筷子还细,其壁非常薄,若为有孔隔膜型者造成不完全性梗阻,其梗阻近端肠管肥厚,扩张程度与肠腔狭窄程度及病程长短有关。

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