门静脉高压主要是由各种肝硬化引起的，在我国绝大多数是由肝炎肝硬化所致，其次是血吸虫性肝硬化和酒精性肝硬化，关于各种类型的肝硬化的临床表现及实验室检查特点参见肝硬化，本症多见于中年男性，病情发展缓慢，其主要的临床表现有：脾脏肿大，腹水，门体侧支循环的形成及门脉高压性胃肠病，其中以门体侧支循环的形成最具特征性，这些临床表现常伴有相应的并发症，如脾功能亢进，原发性腹膜炎，消化道出血，肝性脑病及低蛋白血症等。

1.脾大，脾功能亢进充血性脾大是本病的主要临床表现之一，也是临床最早发现的体征，Sherlock认为，如果病人临床不能触及脾脏，B超或X线检查也不能显示脾大，则本病诊断依据不充分，值得怀疑，其发生率约80%左右。

(1)脾大发生的原因：

①脾动脉扩张：由于脾动脉扩张，血流量增加，脾静脉输出血流阻力增加和门静脉压力逆传到脾，使脾脏发生被动性充血肿大，脾组织和脾内纤维组织增生，导致脾大。

②脾脏单核巨噬细胞增生：最近的研究表明，约1/3的患者脾亢在实行各种门腔分流术后不能缓解，甚至个别患者的脾亢发生在门脉减压术后，其原因为：由于肠道抗原物质经门体侧支循环进入体循环，被脾脏识别摄取;或经脾静脉直接逆流入脾，抗原刺激脾脏单核巨噬细胞增生，形成脾功能亢进，脾大。

(2)临床特征与表现：脾大伴有脾功能亢进时病人表现有白细胞减少，增生性贫血和血小板减低，易并发贫血，发热，感染及出血倾向，有脾周围炎时脾脏可有触痛。

一般情况下，门静脉高压往往伴有脾大，脾功能亢进，但三者之间缺乏相关性，不成比例，脾脏的大小，活动度，质地与病程病因相关，如大结节性肝硬化者比小结节性肝硬化者脾大明显，血吸虫性肝硬化比酒精性肝硬化者脾大更为突出。

2.腹水 正常人腹腔内仅有少量液体，为浆膜液，最多不超过200ml，起润滑作用，主要含水分和少量其他物质，经过腹膜脏层出入，肝硬化晚期出现门静脉高压时，腹水形成的速度超过重吸收的速度，常伴发腹水，其腹水量往往超过500ml，多在1～4L左右，有时达5～6L以上，最多时可达30L，腹水主要来自体内细胞外液的渗入。

(1)发病机制：腹水发生的机制比较复杂，主要有以下几种学说：

①经典学说(又称充盈不足学说)：该学说于1960年提出，该学说认为肝硬化门静脉血经肝血窦流入下腔静脉通路受阻，肝内血流阻滞，肝血窦和腹腔内脏血管压力增加，淋巴液产生增多，漏入腹腔，有效循环血容量不足，又导致继发性肾素-血管紧张素-醛固酮产生过多，作用于肾小管，造成水钠潴留，维持或加重腹水。

②泛溢学说：Lieberman等于1969年提出，与经典学说相反，认为门静脉高压激活了肝血窦周围丰富的神经纤维和压力感受器，通过肝肾神经反射弧，使肾小管对钠的重吸收增加，导致钠水潴留，又使全身血容量增加30%，血浆内液体则从内脏血管床泛溢出来而形成腹水，即先有钠水潴留，继之产生腹水。

③外周动脉扩张学说：Schrier等于1988年提出，该学说认为肝硬化形成后，先是内脏小动脉扩张，继之体循环动脉扩张，结果导致有效动脉容量不足，从而激活神经，内分泌因子，促进钠水潴留，形成腹水。

④选择性肝肾假说：Wong F等于1997年提出，该学说将肝硬化腹水发展分成了腹水前期，反应性腹水期，顽固性腹水期和肝肾综合征期4个阶段，每个阶段腹水形成的主导机制不同，腹水前期由于肾脏对钠的处置障碍，过量摄入钠盐可引起水钠潴留，是由于肝功能不全和门静脉压力增加通过神经反射直接影响了肾脏对钠盐的处理，但这种钠水潴留是自限性的，反应性腹水期肾脏钠水潴留明显增加而使总血容量扩张，外周动脉扩张，引起腹水形成，顽固性腹水期，肝病严重，明显的钠水潴留，RAA系统和交感神经系统活性亢进，外周血管对血管活性物质反应性降低，但肾脏血管对血管收缩剂非常敏感，肾脏对钠重吸收下一步增加而排泌减少，抵抗利尿剂和利钠因子的作用，肝肾综合征期由于外周动脉进一步扩张而出现低血压，致有效循环血容量不足，血管收缩物质合成增加，特别是血浆内皮素水平增加，导致选择性肾脏低灌注，严重钠水潴留和肾功能衰竭。

此外，低蛋白血症，感染等因素也参与腹水的形成。

(2)临床特征及表现：腹水可突然或逐渐发生，前者常有诱因，如上消化道大出血，感染，酗酒等，致肝功能迅速且明显恶化，血浆白蛋白明显下降，去除诱因后，腹水较易消除，后者常无明显诱因，先有间歇性腹胀，数月后始证明有腹水，并持续增加，不易消除，腹水发生后，除有肝功能减退及门静脉高压所致的全身症状外，尚有其他表现：腹水量少时仅有轻度腹胀感，随着腹水量的增多，腹胀加重，并有食欲不振，尿少，甚至因过度腹胀引起腹肌疼痛或呼吸困难，心功能障碍及活动受限，体征方面有：直立位时下腹饱满，仰卧时蛙状腹，脐至剑突距离增大，脐至耻骨联合距离缩短，腹壁可有妊娠样白纹，甚或紫纹，腹壁，下肢或全身性凹陷性水肿，甚或阴囊水肿，胸膝卧位叩诊可发现300ml腹水，如有移动浊音或波动感，腹水已超过1000ml，大量腹水时腹壁变薄，血管显露或怒张，可并发脐疝，股疝，切口疝，膈疝甚或胸腔积液。

3.门体侧支循环的形成 门体侧支循环的建立和开放是门静脉高压的独特表现，它不仅是诊断门静脉高压的重要依据，而且具有重要的临床意义。

常见和其他部位的侧支循环，前已述及，不再赘述，现主要就其重要临床意义进行简述。

(1)出血：出血是门体侧支循环形成静脉曲张后破裂引起的，是严重的并发症，其发生机制：

①爆破学说：主要由于门静脉高压引起静脉曲张内流体静压过高，导致破裂出血。

②糜烂学说：由于局部黏膜淤血，营养不良，黏膜糜烂，在外来机械性压力作用下，使变薄，变脆的曲张静脉壁受到外部损伤破裂出血。

③近来研究认为引起曲张静脉破裂的原因不是压力本身，而是曲张静脉壁的强度，由于曲张静脉壁的张力过高而造成曲张静脉壁破裂出血。

出血最常见，最严重的是食管，胃底静脉曲张破裂出血，引起呕血，黑便及休克，肝性脑病等临床表现，其发生率约占上消化道出血的52.4%，其次是直肠静脉丛曲张形成痔核，痔核破裂可导致便血及慢性失血性贫血等临床表现，发生率均占10%～40%，其他部位出血临床较少见，如腹腔出血，腹膜后出血，阴道出血或血尿等引起相应的临床表现，但临床上不易查明出血的来源及性质。

(2)门体分流性脑病：约有10%～20%的肝硬化患者，肝细胞代偿功能尚佳，但肠道产生的毒性物质未经肝脏代谢，而经肝外门体侧支循环分流直接进入体循环，引起自发性门体分流性脑病(portal-systemic encephalopathy)，是肝性脑病的一种类型(详见肝性脑病)，是一种以代谢紊乱为基础，以意识改变和障碍或昏迷为主要临床表现的中枢神经系统功能紊乱的综合病征，病人大多在摄入大量蛋白质后出现神经精神症状，限制蛋白质摄入病情常可自行缓解。

(3)腹壁和脐周静脉曲张：门静脉高压时脐静脉重新开放，与副脐静脉，腹壁静脉等连接，在脐周腹壁形成迂曲的静脉，血流方向为：脐以上向上，脐以下向下，以此血流方向可资与上或下腔静脉梗阻造成的侧支循环相鉴别，腹壁静脉曲张显著者可呈海蛇头状称水母头征，沿静脉可触及震颤或闻及杂音，称之为克-鲍综合征。

4.门静脉高压性胃肠血管病(portal hypertensive gastrointestinal vasculopathy，PHGIV)门静脉高压性胃肠血管病是指长期门静脉高压所导致的胃肠黏膜血管病变，其发病部位依次为胃，小肠，大肠和直肠，病理改变为胃肠道微循环障碍，黏膜缺血性改变，根据其发病部位分为：

(1)门静脉高压性胃病(portal hypertensive gastropathy，PHG)：门静脉高压病人常发生胃黏膜炎症，糜烂和溃疡，总发生率约为90%，也是本症患者并发上消化道出血的重要原因之一(约为30%～40%)，过去常称为急性出血性胃炎或急性胃黏膜病变等，目前已被公认为门静脉高压性胃病(PHG)。

①发病机制：本病发病机制较为复杂，可有多种因素：

A.血流动力学改变：由于门静脉高压，胃血管A-Ⅴ短路开放，血管被动淤血和主动充血，血管血容量增加，血液淤滞，微循环障碍，黏膜缺血缺氧，代谢紊乱。

B.胃黏膜屏障破坏：由于胃黏膜缺血，缺氧造成代谢紊乱，能量缺乏，H 逆向扩散增加，黏液的生成和分泌受损，屏障作用破坏，另外门静脉血内促胃酸分泌物质(组胺，5-羟色胺等)经门体分流直接进入体循环，使胃酸分泌增加;引起胃黏膜糜烂和溃疡。

C.胆汁反流：肝硬化常有高促胃液素血症，抑制胆囊素和促胰液素对幽门括约肌和Oddi括约肌的调节，使之松弛，胆汁和胰液反流到胃，加重或引起胃黏膜损伤。

D.血管活性物质的影响：NO是胃肠运动神经的抑制性递质，引起胃肠道血管平滑肌松弛，血管扩张，加重了黏膜下血管淤血，造成黏膜微循环障碍，前列腺素等也有扩血管作用。

E.内毒素血症：门静脉高压时易形成内毒素血症，激活激肽系统使组织缺血，缺氧，引起或加重胃黏膜糜烂和溃疡。

F.肝功能不全：不仅使组胺等灭活减少，增加胃酸分泌，引起胃黏膜病变;而且使病人对各种致病因子的抵抗力及应激能力减弱，促发“应激性溃疡”。

G.幽门弯曲菌感染：门静脉高压常合并Hp感染而加重胃黏膜损害，Hp在胃内分解尿素，释放NH3，中和胃酸，升高胃内pH值，在胃黏膜屏障破坏和通透性增加的基础上，H 回渗，引起或加重胃黏膜损害，也有人认为并非如此，尚有争论。

②临床表现：门静脉高压性胃病发生后，病人胃肠症状明显加重，不思饮食，腹胀和嗳气，上腹部不适或疼痛均无特异性，溃疡形成后也不出现典型的消化性溃疡症状，诊断只有依靠内镜检查。

A.内镜检查：根据Frank等的标准分为轻度与重度。

轻度表现：黏膜呈猩红热样，表面发红，呈特征性镶嵌状蛇皮样改变，病变以胃底及胃体上部为著。

重度：在轻度PHG基础上有樱红色斑点，淤点，糜烂和自发性出血。

B.组织学变化：

轻型：持续性黏膜毛细血管和小静脉扩张，黏膜下静脉迂曲，管径不规则，静脉壁不均匀，灶性内膜变薄，偶见以单核细胞浸润为特征的慢性炎症。

重型：黏膜和黏膜下毛细血管扩张，黏膜下小动脉和小静脉普遍扩张，黏膜下静脉呈现动脉化，有的血管裸露于胃腔，伴有血管壁的损伤，表面有渗血，出血，胃黏膜固有层和黏膜下层明显水肿，但炎症浸润往往不明显。

③超微结构变化：胃黏膜肿胀，充血，黏膜微血管内皮细胞质增大，堵塞管腔;毛细血管内皮细胞胞质面积扩大，吞饮泡增多，血管基底膜增厚;黏膜下和黏膜基层小动脉增厚，黏膜下小静脉动脉化，血管周围间隙扩大，细胞间隙极度增大，连接复合体部分破坏，腺上皮变性坏死，血管内絮状及颗粒状物质外溢，部分病例间质炎性细胞浸润或查见幽门弯曲菌。

(2)门静脉高压性肠病(portal hypertensive colopathy，PHC)：PHC是指在门静脉高压基础上发生的肠黏膜下毛细血管扩张，淤血，血流量增加，动-静脉短路以及毛细血管内皮和黏膜上皮细胞超微结构改变，其临床有门静脉高压的表现，并常伴有下消化道急，慢性出血的潜在因素，肠镜可见结直肠黏膜充血，水肿，糜烂，溃疡及蜘蛛痣样小动脉扩张，Sugano等将其分为：

①血管扩张：包括蜘蛛痣，血管发育异常样病变。

②直肠黏膜弥漫性分布樱桃红斑点，其病理为非特异性水肿，黏膜内出血和非特异性轻微炎症病变。

③直肠静脉曲张。

弥漫性樱桃红斑点可能因门静脉压力升高引起，而血管扩张和直肠静脉曲张与门静脉压力升高无关，长期药物治疗可减轻肝硬化患者直肠黏膜弥漫性樱桃红斑点，同时降低门静脉压力，其发病机制及内镜病理结果类似于门静脉高压性胃病。

门静脉高压的诊断一般并不困难，主要根据脾大，脾功能亢进，食管下段静脉曲张或上消化道出血和腹水三大特点即可进行诊断，除确诊为门脉高压症外，还应判定是肝内型还是肝外型;梗阻的原因是什么，辅助检查：采用血常规化验，胃镜或钡餐，彩色多普勒B超，门静脉造影和肝穿活检等手段，有时还需与其他有类似症状和体征的疾病相鉴别。

(一)治疗

门静脉高压是肝硬化发展至一定程度后必然出现的结果，起初可能无任何症状，但门静脉高压发展到一定的阶段可因食管，胃底静脉曲张破裂，引起上消化道大出血，促发肝性脑病，肝肾综合征，腹水，水电解质及酸碱平衡紊乱等一系列并发症，是造成肝硬化病人全身代谢和血流动力学紊乱的重要原因，因此对门静脉高压进行有效的治疗并防治并发症尤为重要，随着近年来对门静脉高压病理生理学，血流动力学，发病机制的研究不断发展，以及治疗手段的不断改善，对本病例治疗的观念也得到了彻底的转变，进入了一个治疗本症的全新理念——早期，持续和终身治疗。

1.一般治疗和饮食治疗 门静脉高压病人病情稳定而无明显其他并发症时，可根据以下原则综合治疗，以针对病因或相关因素治疗为主。

(1)休息：肝硬化门静脉高压病人在肝功能代偿期，一般不强调卧床休息，病情轻微者，可适当参加一般工作，但应适当减少劳动时间及劳动强度，注意劳逸结合，以不感觉疲劳为宜，病情较重或近期曾有消化道大出血等并发症史者应停止工作，以保证有足够的卧床休息及睡眠时间，防止疲劳，休息可利于肝脏微循环的改善，促进肝细胞再生修复，减轻肝损害。

(2)饮食：由于门静脉高压病人整个胃肠道功能受到影响，因此应给予高热量易消化的软食，对于慢性肝病病人通过合适的饮食可以补充营养，改善肝脏代谢，增强机体抵抗力，促进肝细胞再生，修复，并能防止各种并发症的发生，原则上宜给予热量充足，富含各种维生素的食物，食物中除含有高糖，高蛋白质(有肝性脑病者应限制蛋白质摄入)，适当脂肪，维生素外，还应含有各种无机盐及微量元素，每天热量要保证在8371～12556(2000～3000卡)，以高糖为主，如米，面，谷类，蛋白质每天给予100g左右，尽量选用富含各种氨基酸或氨基酸比较完全的蛋白质如鱼，瘦肉，禽，蛋，奶及豆制品等，脂肪一般不宜过多，每天30～50g即可，食物以软食为主，应避免坚硬粗糙食物对食管胃黏膜造成机械损伤，尽量控制辛辣刺激性食物，严禁饮酒，对于出现并发症或进食不足者，可给予静脉补充高营养。

(3)病因治疗：针对肝硬化发生的病因进行治疗是降低门静脉高压的基础，应积极消除病因，如肝炎性肝硬化病毒复制者可给予干扰素，免疫核糖核酸，胸腺素等治疗，近年应用拉米呋啶抑制乙肝病毒复制有一定疗效，但需长期用药，酒精性肝硬化病人应禁酒，血吸虫病肝硬化可给予吡喹酮，硝硫氰胺治疗。

(4)对症支持治疗：因恶心，呕吐等消化道症状进食不足或不能进食者，可给予极化液，能量合剂并加用维生素C，B族等静脉滴注，给予止吐药物如多潘立酮，甲氧氯普胺(胃复安)，普鲁卡因/溴米那/苯酚(爱茂尔)等，低蛋白血症者可给予人血白蛋白，新鲜血浆等输注，也可给予丙酸睾丸酮促进蛋白合成，也可根据病情给予复合氨基酸，肝用氨基酸输液(支链氨基酸)，酌情补充维生素K，B12。

(5)护肝，降酶，退黄治疗：种类繁多，除上述各种维生素外，还可选用维丙胺，肝乐，联苯双酯，水飞蓟宾片，肝得健，甘草甜素(甘利欣)，门冬氨酸钾镁，熊去氧胆酸，原卟啉钠(护肝片)，肌苷，辅酶A，促肝细胞生长素，苦黄，大黄等制剂进行治疗，疗效差异不大。

(6)抗肝纤维化治疗：目前在尚无有效方法根治引起肝硬化原发病的情况下，减缓或阻止肝纤维化进程就显得相当重要，近年来防治肝纤维化的治疗研究虽有较大进展，但临床疗效尚不理想，可给予干扰素，前列腺素，多聚不饱和卵磷脂，秋水仙碱，青霉胺，单胺氧化酶抑制药及钙通道阻滞药等，可抑制胶原纤维的合成，具有一定作用，另外还可给予中药制剂如丹参，复方鳖甲片，虫草菌丝，汉防己甲素等。

(7)腹水的治疗：腹水的出现是肝脏功能受损达一定程度的表现，肝功能愈差腹水愈难消除，故腹水的治疗重在纠正和恢复肝脏功能，肝脏功能基本正常，病人可无腹水出现，如病人仅有少量腹水，无需特殊处理，如病人腹水较多，则需要进行必要的治疗，由于水钠潴留是腹水发生，发展的主要原因，应从控制水钠摄入，促进水钠排出两方面进行治疗，促进水钠排出的方法主要有：给予利尿药，导泻法，腹腔穿刺放液术或者腹水自体回输治疗，如有血浆白蛋白降低，可输入血白蛋白，血浆等，也可给予丙酸睾酮促进白蛋白的合成，如有继发腹腔感染，可给予广谱抗生素治疗，如为癌性腹水，根据癌肿的性质腹腔穿刺化疗。

2.降低门静脉压的药物治疗自从20世纪80年代初，Lebrec首先应用药物治疗以降低门静脉压力以来，通过深入细致的研究，人们越来越清楚地认识到药物降低门静脉压力的重要性和必要性，特别是近年来随着对门静脉高压病理生理学的不断研究，其药物治疗可降低门静脉及其曲张静脉压力，就像治疗高血压一样，需要早期，持续和终身治疗以减少其并发症，降低病死率。

用于降低门静脉压力的药物主要有三大类：

(1)血管收缩药物：可以直接或间接地引起内脏血管收缩，减少门静脉血流以降低门静脉压力及侧支血流，常用的药物有：血管升压素及其衍生物，生长激素抑制因子及其类似物，β肾上腺素能阻滞药等。

①加压素(血管加压素)及其抑制药：具有强烈的内脏血管收缩作用，使门静脉血流减少，降低门静脉压力，利于控制上消化道大出血;同时又由于其全身性血管收缩，可引起一系列心脑并发症，对高龄或有冠心病病人慎用或禁用，用法和用量：

A.垂体后叶素(pituitarium posterius)：是从动物脑神经垂体中提取的水溶性成分，内含催产素和加压素，多采用静脉滴注，起始剂量一般为0.2～0.4U/min，12～24h后给予维持剂量0.1U/min，8～12h后停药，如上述治疗无效，可在严密监护下增加剂量至1.0U/min，可望有效。

B.醋酸特利加压素(terlipressinacetate)：是VP的人工合成衍生物，可在体内缓慢释出VP，其半衰期较长，且对心脏的供血影响较小，首剂2mg，以后每隔4～6小时，静注1mg，总量可达10mg，常用的药物还有八肽加压素，必压生等。

②生长抑素及其类似物：

A.生长抑素(Somatofalk，又名施他宁，Stilamin)：主要由胃肠道及胰腺D细胞产生的一种14肽激素，经肝脏代谢，可选择性收缩内脏血管，抑制高血糖素，血管活性肠肽及胃泌素的释放，减少门静脉血流量，减轻门静脉血管阻力，降低门静脉压力，临床主要用于控制食管胃底静脉曲张，破裂出血，缺点是停药后易复发，用法和用量：首剂250μg静脉注射后，再每小时250µg持续滴注，对复发出血者仍有效。

B.奥曲肽(OCTreotide，又名善得定，Sandostatin)：是一种人工合成的长效生长抑素8肽，其半衰期及其作用时间较生长抑素长，首剂100µg静脉注射后20～50µg/h滴注，持续24～48h，也可100µg，每小时皮下或肌内注射维持，多数学者认为：奥曲肽由于其方法简便，疗效确切，使用安全，有可能取**长抑素成为临床治疗急性食管胃底静脉曲张破裂出血的一线药物，但Escorsell A等研究认为奥曲肽可显著而短暂地降低门静脉压力及奇静脉血流量，但持续输注奥曲肽并不能维持或延长其上述作用，可能的机制是由于首剂后奥曲肽已与机体所有的生长抑素受体结合，阻止了再次用药后奥曲肽与生长抑素受体的结合及其所产生的生物学作用。

③β-肾上腺素能受体阻滞药：包括非选择性β-受体阻滞药(普萘洛尔，长效普萘洛尔，纳多洛尔，卡维地洛等)，β1-受体阻滞药(氨酰心安，美托洛尔等)，β2-受体阻滞药(ICI-118551)等。

A.非选择性β-受体阻滞药：其中普萘洛尔(propranolol，又名心得安)研究最为广泛，疗效最为确切，普萘洛尔(心得安)可通过，阻滞心脏β1-受体，可减慢心率，减少心排出量，降低内脏动脉灌注，门静脉血流量减少;阻滞内脏血管平滑肌β2-受体，ɑ1-受体兴奋，内脏血管收缩，减低门静脉及其侧支奇静脉血流量，降低门静脉压，另外，还可抑制血清肾素-血管紧张素活性，也是通过阻断β2-受体来实现的，降低血清高血糖素含量，抑制肝脏胶原沉积，均减少对门静脉血流动力学的不利影响，目前多数研究表明给予足量普萘洛尔(心得安)后可降低门静脉压力梯度，降低门静脉压力15%～35%，减少门静脉血流量约30%，减少奇静脉血流量31%～35%，增加内脏动脉阻力39%，但不影响动脉压及脑肾血流量，肯定了其治疗，预防食管胃底静脉曲张破裂出血的效果，本药毒副作用较小，如昏睡，阳萎，呼吸困难，头晕，恶心，头痛等，偶可诱发肝性脑病，对本药过敏，支气管哮喘，严重心动过缓，Ⅱ～Ⅲ度房室传导阻滞，重度心衰，急性心肌梗死，休克等病人禁用;对严重肝肾功能不全，特别是有肝性脑病，出血倾向者，孕妇等应慎用，用法及用量：一般从小剂量开始用药，直到心率减慢达25%后改用维持量，剂量为20～30mg，2～3次/d口服，或40mg，2次/d;以后逐渐增大剂量至80～100mg，2次/d维持，本药口服吸收完全，经肝脏代谢，但应注意个体差异，其他非选择性β-受体阻滞药：纳多洛尔和长效普萘洛尔，用药剂量分别为40～160mg/d和40～320mg/d，作用机制及用药注意事项同普萘洛尔(心得安)，卡维地洛是一种新的非选择性β受体阻滞药，其降低门静脉压力的作用优于普萘洛尔。

B.β1-受体阻滞药：以阿替洛尔(氨酰心安)为代表，阿替洛尔，阿替洛尔(Tenormin)，选择性阻断心脏β1-受体，使心率减慢，心排血量减少，降低门静脉系统血流灌注，从而降低门静脉压，本药口服吸收快但不完全(约吸收50%)，首过效应低，生物利用度40%，作用峰值时间2～4h，半衰期6～7h，本药主要经肾脏以原形排出，肾功能不全者应延长给药间隔时间，用法及剂量：亦宜从小剂量开始给药，逐渐增加用量至心率减慢达25%后改用维持量，剂量25～50mg，1～2次/d口服，以后逐渐增大剂量至100mg，1～2次/d维持，应通过观察心率变化来决定维持量，并应注意个体差异，毒副作用有心动过缓，直立性低血压，头晕及胃肠道不适等。

美托洛尔(美多心安)可选择性阻断心脏β1-受体，可降低心排血量，减慢心率，2mg静注后即可引起门静脉压降低，特点是口服吸收后不经过肝脏代谢，从肾脏以原形排泄。

C.β2-受体阻滞药：ICI-118551，特异性阻断内脏血管平滑肌细胞β2-受体，使内脏血管收缩，ɑ-受体兴奋性相对增强，内脏血管阻力增加，门静脉血流量降低，特别是肝动脉收缩，肝动脉阻力增加，血流量减少，肝窦内压力下降，降低门静脉压，由于本药无阻断β1-受体的作用，心排血量不受影响，临床研究资料较少，有待进一步研究。

(2)血管扩张药物：能降低门静脉压力的药物有：ɑ -受体阻滞药，ɑ2-受体兴奋药，有机硝酸酯类，钙通道阻滞药，血管紧张素Ⅱ受体阻滞药，血管紧张素转换酶抑制药及硝普钠等，现分别叙述如下：

①ɑ-受体阻滞药：

A.哌唑嗪(Prazosin)又称脉宁平(Minipress)：选择性阻断ɑ1肾上腺素能受体，松弛血管平滑肌，直接作用于门静脉血管床上的ɑ1受体，扩张门静脉血管，降低肝内门静脉流出道及其侧支阻力，降低门静脉压力，或通过扩张外周血管阻力，降低动脉压，反射性引起内脏血管收缩，降低内脏动脉血流，从而降低门静脉压力，还能阻断去甲肾上腺素收缩肝静脉及窦后括约肌，降低肝脏血液流出道阻力，使肝静脉嵌塞压下降，机理尚未完全阐明，本药口服吸收良好，生物利用度50%～85%，作用峰值时间2～4h，半衰期2～3h，主要经肝脏代谢(90%以上)，口服3～8周可降低门静脉压力17%～30%，剂量与用法：用量宜从小剂量开始，以免发生首剂反应，从0.5～1mg/d开始，分2～3次口服，以后逐步增加剂量至3～5mg，2次/d，毒副作用有头晕，头痛，心慌，恶心，腹泻或便秘等，长期应用可致水钠潴留，首剂效应可发生直立性低血压，因此用药后要密切观察血压变化，并嘱病人卧床休息，孕妇，儿童及对本品过敏者禁用。

B.酚苄明(Phenoxybenzamine)：又名氧苯苄胺，苯氧扎明等，由于该药分子中的氯己胺基环化成乙氯亚胺基，后者与ɑ1-受体结合牢固，能防止并逆转儿茶酚胺的作用，扩张外周血管，反射性收缩内脏血管，降低门静脉压力梯度，口服吸收不完全，静脉注射后作用峰值时间为1h，半衰期为24h，经肝脏代谢，剂量和用法：口服：每次10mg，1～2次/d，酌情递增剂量至维持量，静脉滴注：0.5～1mg/kg，加入葡萄糖液250～500ml中缓慢静滴，毒副作用有心慌，头痛，口干，瞳孔缩小及直立性低血压等，对心，脑供血不足或低血压者慎用。

C.酚妥拉明：为非选择性ɑ-受体阻滞药，可通过扩张肝内门静脉，肝静脉末梢分支及肝血窦，降低肝窦压，同时动脉压也可下降，用量：5～10mg加入25%葡萄糖20～40ml中缓慢静注，然后用10～20mg加入10%葡萄糖液250ml中静滴，1次/d，2～3周为一疗程。

②ɑ2-受体兴奋药：可乐定(Clonidine)：又名可乐宁，氯压定，为中枢性α2-受体兴奋药，作用于延脑突触后膜ɑ2-受体，使中枢交感神经冲动传出减少，外周交感神经活动受到抑制，降低血浆去甲肾上腺素浓度，减少外周血管阻力，肝内静脉血管阻力下降，降低肝静脉压力梯度，同时还可引起心排血量减少，血压下降，但对全身血流动力学无明显影响，可长期应用，口服吸收迅速而完全，无首过效应，口服后30～60min起效，作用高峰时间4h，持续作用8h，主要经肝肾代谢，用法及用量：开始剂量一次0.075～0.15mg，口服，3次/d，必要时缓慢递增，最大剂量每天0.3～0.45mg或可乐定150µg，静脉注射，常见的毒副作用有口干，乏力，便秘，心动过缓，恶心，呕吐，直立性低血压等，有心脑血管疾病，肝肾功能不全者慎用。

③有机硝酸酯类：

A.硝酸甘油(Nitroglycerin，NTG)：作用于血管壁平滑肌细胞的特异性硝酸盐受体，具有强大的扩张静脉和轻度扩张动脉作用，使动脉压下降，刺激压力感受器，反射性引起交感神经兴奋，内脏血管收缩，减少门静脉血流量，降低门静脉压力，同时可直接扩张门静脉及侧支血管，门静脉阻力下降，由于NTG大剂量时易引起血压下降，组织缺氧，加之作用时间短暂，临床上多与血管升压素(VP)联合应用，可提高两者降低门静脉压作用(协同作用)，减少两者的不良反应发生率，本药口服后有肝脏首过效应，生物利用率低，故不宜口服，舌下给药口腔黏膜吸收迅速，并可避免肝脏首过效应，生物利用度达80%，舌下含化1～3min见效，作用峰值时间5min，持续30～60min，也可皮肤或静脉给药，本药通过肝脏代谢，经肾排出，用法及用量：舌下含化：0.4～0.6mg/次，每30～60分钟1次;皮肤给药：缓释片2.6mg/片，每次1片，2次/d;静脉给药：一般在静滴VP后，从小剂量开始递增，稀释于葡萄糖液中缓慢静滴，初始剂量10～40µg/min，<0.7µg/(kg·min)，每15分钟酌情递增40µg，最大剂量400µg/min，毒副作用有心慌，头晕，皮肤潮红，烦躁，视物不清及恶心，呕吐等，青光眼，脑出血，低血压，休克及对本药过敏者禁用，用药过程中需监测血压。

B. 硝酸异山梨醇脂：又名消心痛，二硝酸脱水山梨醇酯(Isosorbide Dinitrate，ISDN)：是长效有机硝酸酯，与硝酸甘油作用相似，但作用持续时间较长，口服20mg，4h后仍可显著降低门静脉压力，其作用与其中间产物单硝酸异山梨醇酯有关。

C.单硝酸异山梨醇酯(Isosorbide mononitrate，ISMN)：又名5-单硝酸异山梨酯(Isosorbide-5-mononitrate)或单硝酸异山梨酯(异乐定)，是硝酸异山梨醇酯经肝脏脱硝基形成的活性代谢产物，属新一代长效硝酸制剂，口服后吸收迅速完全，不经肝脏生物转化即可发挥药理效应，生物利用度可达100%，半衰期长达4～5h，具有强扩张静脉，弱扩张动脉的作用，降低心脏前负荷，肺动脉压及排出量，其降低门静脉压的作用机制同硝酸甘油，剂量和用法：口服20mg，2～3次/d，毒副作用较硝酸甘油少且轻微。

④钙通道阻滞药：

A.硝苯地平(Nifedipine)：又名心痛定，硝苯碇，硝苯吡啶，阻断细胞膜钙通道受体中二氢吡啶类受体，降低血管壁平滑肌细胞兴奋-收缩耦联作用，使平滑肌松弛，外周血管及肝内外静脉扩张，门静脉阻力下降，降低门静脉压，同时可保护肝细胞膜，改善肝脏微循环，改善肝功能，口服或舌下含化吸收迅速，生物利用度达90%以上，15min起效，作用峰值时间1～2h，维持4～8h，半衰期2～5h，主要经肝脏代谢(氧化)，大部分经肾排泄，少部分经胆汁排泄，用法及用量：口服，每次10～20mg，3次/d，急症时可舌下含服，毒副作用主要有头晕，头痛，恶心，面红，心慌等，孕妇禁用，用药期间应监测血压，心电图。

B. 维拉帕米(Verapamil)，又名异搏定(Isoptin)：是由台湾学者于1986年首先将该药用于门静脉高压的治疗，可显著降低门静脉压，其作用机制，毒副作用类似于硝苯地平，但可引起低血压，心动过缓，房室传导阻滞等，应引起临床重视，剂量和用法：口服，每次40mg，3次/d。

C.其他：桂益嗪(Cinnarizine)和汉防己甲素(Tetrandrinc)，桂利嗪又名脑益嗪(Midronal)，汉防己甲素又名汉防已碱，粉防己碱(Tetrandrinc)，尼群地平(Nitrendipine)等，均可降低门静脉压力，其中汉防己甲素最显著，并具有抗纤维化作用。

⑤5-羟色胺受体阻滞药：

A.酮色林(Ketanserin)：阻断门静脉系统S2-受体，拮抗5-羟色胺对门静脉的收缩作用，从而扩张门静脉系统血管，静脉淤血，回心血流量减少，继之降低心排血量，门静脉血流量减少;同时可降低肝内血管及侧支循环阻力;是综合因素的结果，酮色林口服吸收完全，作用峰值时间0.5～2h，肌注或静注10min即达峰值，持续作用13～18h，口服：每次20mg，2次/d，最大剂量每次40mg，2次/d，毒副作用有头晕，倦怠，注意力不集中，心律失常，Q-T间期延长等，孕妇，严重肝肾功能不全，Ⅱ，Ⅲ度房室传导阻滞及低血钾患者慎用。

B.利坦舍林(ritalin)和ICIl69，369作用及毒副作用类似于酮色林，但利坦舍林是一种新型特异性S2-受体阻滞药，其降门静脉阻力的作用更强，更持久，用法及用量：利坦舍林，口服，每天每千克体重0.08mg。

⑥血管紧张素转换酶抑制药：目前有人将硫甲丙脯酸用以阻断肝硬化患者血管紧张素活性增高者，尚需进一步证实其疗效，也有人将血管紧张素Ⅱ受体拮抗药——氯沙坦用于临床治疗门静脉高压者，初步疗效尚可。

⑦硝普钠(Nitroprusside)：是一种硝基氢氰酸盐，可均等地扩张动，静脉，其作用机制不明，静脉滴注硝普钠1～5µg/(kg·min)，可显著降低门静脉压力，与VP合用可使门静脉压进一步下降。

(3)其他：

①利尿药：常用速尿及安体舒通等，是临床常用的利尿药，速尿又名呋喃苯胺酸或呋噻米(Furosemide)，安体舒通又名螺内酯(SpironolaCTone)，可通过降低有效血容量并减低已增高的心排血量，反射性引起内脏血管收缩，也可激活血管活性物质，减少内脏血流量，而降低门静脉及奇静脉压。

②己酮可可碱：由于门静脉血管阻力与其血液黏度成反比，Eleftheriadis E等研究了一种通过降低血液黏度从而改善门静脉高压病人血流动力学的药物即己酮可可碱，治疗组病人曲张静脉压力明显下降，其药理作用为：本药可改善红细胞变形能力，降低血黏度，从而降低肝血管阻力及门静脉压力，可望成为治疗本症的一种新方法。

③食管收缩药：常用的有甲氧氯普胺(Metoclopramide)又名胃复安，多潘立酮(Domperidone)又名吗叮啉，主要是通过其收缩食管下括约肌，减少曲张静脉回流，控制并减少食管胃底静脉出血。

④中药：许多研究表明中药丹参，当归，川芎，赤芍等均可改善肝脏微循环，扩张门静脉，降低肝动脉阻力，降低门静脉压力，并有抑制肝纤维化作用，有一定的发展前景。

综上所述，降低门静脉压力的药物主要有上述两大类，药物种类繁多，不仅作用机制不同，而且同一种类的不同药物其半衰期也不一致，因此临床上常将其作用迅速，半衰期短的药物用于治疗急性出血，而半衰期长的药物用于预防用药，如血管升压素及其衍生物，生长抑素及其类似物，有机硝酸酯类，ɑ-受体拮抗药及硝普钠等用于治疗门静脉高压伴上消化道出血的治疗，其余用于预防出血，由于门静脉高压发病机制复杂，单一用药很少使门静脉压力降低20%以上，且易出现毒副作用，因此常采用不同作用的药物联合应用，不仅可以增强降低门静脉压的作用，而且可减少药物的毒副作用，是今后药物治疗的方向。

3.内镜治疗 随着胃镜的广泛开展，特别是急诊内镜临床应用研究的深入，不仅对门静脉高压所致的食管胃底静脉曲张的诊断及曲张静脉破裂出血的紧急救治取得了显著疗效，而且由于内镜治疗技术的不断发展可有效的预防出血，现简要介绍几种常用的方法：

(1)硬化疗法(endoscopic sderosingtherapy)：通过在曲张静脉旁黏膜下注射硬化剂，使黏膜下静脉周围纤维化，压迫静脉阻断血流;或在曲张静脉内注射硬化剂，使静脉血管内形成血栓，静脉管壁增厚闭塞，常用的硬化剂有乙氧硬化醇，鱼肝油酸钠，十四烷基硫酸钠，乙醇胺油酸盐及无水乙醇等。

(2)套扎疗法(endoscopic variceal ligation)：在直视下应用特制的弹性橡皮圈结扎食管曲张静脉，使黏膜及黏膜下层局部缺血性坏死，静脉闭塞，局部坏死脱落，肉芽组织增生，形成瘢痕，消除食管静脉曲张，方法有外套管单发皮圈结扎和多发皮圈结扎。

(3)组织黏合剂栓塞疗法(tissue adhesives)：在X线监视下，将组织黏合剂(histoacryl)联合油酸氨基乙醇直接注入曲张静脉，起到立即固化闭塞血管，控制出血的目的。

(4)金属夹止血疗法：在内镜直视下将特制的金属夹用金属夹推送器直接钳夹曲张静脉，可迅速消除曲张静脉，控制出血，国内姚忆蓉等应用此法治疗15例上消化道出血，首次内镜下均止血成功，止血48h内有2例再次出血，总有效率为86.67%，认为内镜下夹子止血是一种安全，方便，见效快的治疗方法，由于不会引起黏膜组织的凝固，变性，坏死，止血效果快，特别适用于老年危重患者，且夹子在消化道残留4个月以上也无任何并发症。

上述各种方法各有利弊，应严格掌握适应证，减少并发症，提高疗效，近年来的研究经验提示内镜下套扎加小剂量硬化剂联合治疗优于单纯使用硬化剂，且副作用小，再在胃底的曲张静脉延伸部分注射组织黏合剂，效果更好。

4.介入治疗 主要有：

(1)经颈静脉肝内门体静脉支架分流术(TIPSS)。

(2)经皮肝穿刺门静脉分支栓塞术(PIE)。

(3)经皮经肝门静脉栓塞术(PTO)。

(4)经回结肠静脉栓塞术(TIO)。

(5)脾动脉栓塞术。

(6)经气囊导管闭塞法逆行性静脉栓塞术(B-RTO)。

(7)双重气囊闭塞下栓塞治疗术(DBOE)。

(8)经肠系膜上动脉灌注垂体后叶素治疗术。

5.三腔二囊管压迫止血法1950年，Sengstaken及Blakemore在双囊三腔管的基础上改进而成，故又称S-B管，是传统的治疗食管胃底静脉曲张破裂出血的压迫止血法，由于EVB出血来势凶猛，出血量大，需紧急应用S-B管局部压迫止血，可起到较好的暂时疗效(易复发，复发率可达50%～60%)，可为内镜，介入或外科手术治疗创造条件。

6.外科治疗 由于门静脉高压是由多种病因引起的，其发病机制，病理生理改变以及临床表现复杂，因此，对门脉高压症的外科治疗选择必须考虑到本病的发病原因，病理生理，血流动力，肝脏功能等诸多因素的影响，以选择合适的外科治疗方式，目前我国的门静脉高压仍主要是由肝硬化引起的，其外科治疗的目的则主要考虑解决食管胃底静脉曲张而引起破裂出血的问题，其次是要解决脾大及脾功能亢进的问题，虽然本症的外科治疗至今已有近70年的历史，手术方法不断改进，但治疗效果至今仍不十分理想，其根本问题仍在于肝脏疾病尚无特效治疗解决方案，就其手术方式而言主要包括门-体静脉分流术，门-奇静脉断流术两大类：

(1)门-体静脉分流术(portoalsystemic shunt)：门-体静脉分流术是通过门静脉与体静脉的吻合，将高压的门静脉系的血流直接分流到腔静脉系去，以减少门静脉血流量，降低门静脉压力，也就是用门静脉主干或其主要属支血管与下腔静脉或其属支吻合口，分流或转流部分门静脉血流，降低门静脉压力，早在1903年Eck就曾在实验狗身上成功地实行了端侧门腔分流术，此后许多学者将此方法引入到人体实验，直到1945年Whipple才完成了首例端侧门腔分流术用于治疗肝硬化食管静脉曲张破裂出血效果良好，此后特别是20世纪80年代以后，由于门脉血流动力学的发展，手术方式的不断改进，才降低了分流术后并发症的发生率及再出血率，目前仍是治疗门静脉高压的主要手术方式之一，门-体静脉分流术分为以下3类：

①非选择性门-体静脉分流(non-selective portal systemic shunt)：又称完全性门-体静脉分流术，全门-体静脉分流术，是通过大口径吻合口将高压的门静脉血流完全分流到低压的体循环中，优点是降低门静脉压力明显，止血作用有效，可靠，远期止血效果好，复发出血者少，但缺点是肝性脑病发生率高，且由于门静脉向肝血流灌注量下降，引起严重的肝功能进行性衰竭，远期疗效并不理想。

常用的手术方式：

A.门-腔静脉分流术(PCS)包括门-腔静脉端侧分流术，门-腔静脉侧侧分流术。

B.脾-肾静脉分流术(SRS)。

C.肠-腔静脉分流术(MCS)。

D.脾-腔静脉分流术(SCS)。

目前肠腔静脉分流术由于手术暴露好，术中出血少，降压及分流量适中，术后肝性脑病发生少，又保持了部分门静脉血流继续向肝灌注，该手术仍较常用。

②部分门-体静脉分流术(partial portosystemic shunt)：又称限制性门-体静脉分流术，是将上述各种术式采用较小的分流口直径(分流口直径限制在0.8～1.0cm)分流部分门静脉血流，使门静脉压适当下降至既可足以防治食管胃底静脉曲张破裂出血，同时又最大限度地维持向肝性门静脉血流，防止肝性脑病及加重肝功能损害发生的可能。

③选择性门-体静脉分流术(selective portalsystemic shunt)：又称区域性分流，选择性减压术，就是设法只分流发生曲张静脉破裂出血部位的侧支血流，而不影响整个门静脉系统血流，以达到防治出血的目的，又不影响门静脉向肝灌注，主要有：远端脾-肾静脉分流术(DSRS);冠-腔静脉分流术(LGCS);远端脾-腔静脉分流术(DSCS);冠-肾静脉分流术(LRCS)。

(2)门-奇静脉断流术(portal-azygous disconnection)：断流术就是通过手术切断门静脉和体静脉之间造成出血的侧支循环，以达到防治出血的目的，优点是即时止血率高，手术操作简单，术后能保持门静脉向肝性血流，肝功能维持好，肝性脑病发生率低，缺点是术后再出血发生率高，再出血的原因可能为：断流术区域发生新的侧支循环，静脉曲张复发，胃缺血，胃黏膜病变，常用的术式有：

①经腹胃冠状静脉曲张静脉离断术。

②经胸食管下端曲张静脉离断术。

③胃底贲门周围血管离断术。

④食管周围血管离断加食管横断术。

⑤经腹联合断流术。

⑥直视下胃冠状静脉栓塞术。

此类手术方法在我国和日本应用较多，其中胃底贲门周围血管离断术目前在临床上广泛应用。

(3)分流加断流联合术：该术式是在同一手术视野中同时行分流及断流术，常用的手术方式有：

①脾-肾分流加贲门周围血管离断术。

②肠-腔侧侧分流加贲门周围血管离断术。

③肠-腔桥式分流加贲门周围血管离断术等。

由于此类手术综合了分流和断流术的优点，采用互补的手术方式，对门静脉血流影响较少，安全可靠，是一种较为理想的治疗门静脉高压的手术方法。

(4)脾切除术：由于门静脉高压引起的脾大，脾功能亢进是继发性，属脾脏淤血造成的，针对门静脉高压引起的脾大，脾功能亢进，在病人无上消化道出血史，脾大伴有明显脾功能亢进者，可行选择性脾动脉部分栓塞以缩小脾脏，减轻脾亢，而很少选择单纯性脾切除术，如有并发食管胃底静脉曲张破裂出血或有出血危险者，可在行脾切除术的同时加上分流或断流术。

(5)肝移植：广义的肝移植包括肝细胞移植，原位或异位肝移植，各种肝病，特别是病毒性肝炎，慢性进行性发展到最后阶段形成肝硬化伴发门静脉高压，因此，各种肝病的早期有效的治疗是防治肝硬化，门静脉高压的基础，我国于20世纪80年代中期进行的胎儿肝细胞移植治疗各种肝病，对防治各种肝病的发生和发展起到了一定的作用，由于诸多因素的制约，近年来的应用研究受到了限制，原位或异位肝移植，尤其是原位肝移植是目前惟一可能治愈晚期肝病的方法，并且也是解决肝内型门静脉高压的理想治疗方法，这是由于肝移植不仅是对门静脉高压食管胃底静脉曲张破裂大出血的有效治疗方法，也从根本上可能解决部分病因的治疗作用，防止发生再出血及肝性脑病，腹水等诸多问题，目前在国外已作为常规手段治疗终末期肝硬化病人，已明显改善了许多严重慢性肝病病人的预后，成人肝移植后其5年存活率>70%，且病人术后生活质量亦明显改善，我国也从20世纪50年代末期开始肝移植的研究，目前也日益受到肝病外科学界的广泛重视，但限于国内供肝的缺乏，价格的昂贵，手术方式及时机的选择，uw保存液，免疫排斥反应，移植后的供肝又发生肝炎病毒的感染等诸多因素的影响，我国目前肝移植与先进国家之间尚存在较大的差距。

综上所述，在肝硬化门静脉高压治疗方法的选择上我们赞同王吉耀的意见：即在食管胃底静脉急性出血时，应选用药物作为控制出血的首选疗法，可选用垂体后叶素联用硝酸甘油或生长抑素等，药物止血效果不好，即可行三腔二囊管压迫止血，待急性出血停止，病人情况稳定后24h行急诊内镜，既可明确出血的性质，来源，静脉曲张的部位及程度，又可行内镜治疗，内镜治疗失败者再根据病情选用介入或手术急诊减压治疗，对于预防再出血治疗仍以内镜治疗和药物治疗为主，最后考虑介入和手术治疗，对于终末期肝硬化门静脉高压如有条件可行肝移植治疗。

(二)预后

门静脉高压的内科及外科治疗，方法较多，目前尚无相关方面的资料统计。

染色体|纤维连接蛋白|腹腔镜|红细胞渗透脆性试验|抗人球蛋白试验|血常规|血红蛋白|血涂片|腹腔穿刺|剖腹探查|血管造影|肠镜|内镜检查|胃镜|便常规|尿液分析|

本病的早期可无任何症状，而一旦出现症状又往往比较凶险，故有必要对患有肝炎后肝硬化和血吸虫性肝硬化的患者结合健康体检定期随访;以早期发现，早期治疗。

鉴别诊断

1.特发性门静脉高压(Banti综合征)1882年意大利学者Banti首次注意到与已知血液病和其他疾病无关的伴有脾肿大的贫血，故称Banti综合征，其病因和发病机制迄今仍不明确，可能与接触毒物，感染，免疫，遗传等因素有关，其肝脏组织学上显示“肝脏闭塞性门静脉病”，肝内门静脉大，中型分支呈现明显的内皮下增厚，胆管周围纤维化，临床上常见隐匿起病，多以左上腹肿块为主诉就诊，也出现消化道出血，贫血，水肿等，体检可见脾大，明显贫血貌，肝不大，少数可见腹壁静脉怒张，黄疸及腹水少见，肝性脑病罕见，贫血为正细胞正色素性或正细胞低色素性，也可见全血细胞减少，肝功能多正常或轻度异常，本病采用分流或断流手术治疗效果较好，预后良好，本病需与肝硬化门静脉高压相鉴别，确诊需肝组织病理学检查发现没有弥漫性再生结节，并排除各种原因肝硬化，血吸虫性肝纤维化和肝外门静脉阻塞等。

2.布-卡(Budd-Chiari)综合征是由于肝静脉，肝段下腔静脉血栓或癌栓形成，膜性狭窄或闭塞以及某些心脏病均可引起肝静脉流出道梗阻，使肝脏出现肝窦淤血，出血，坏死等病理变化，最终导致窦后性门静脉高压的一组临床综合征，病理上分为血栓性，膜性，纤维狭窄性3种类型，临床表现首先与阻塞部位有关，肝静脉阻塞者主要表现为腹痛，肝脏肿大，压痛及腹水;下腔静脉阻塞者尚有下肢水肿，溃疡，色素沉着甚至静脉曲张，病变累及肾静脉可出现蛋白尿甚或肾病综合征，腹部超声，多普勒，CT，磁共振成像，肝或下腔静脉造影等有助于明确诊断，手术及非手术治疗效果尚好，可明显改善病人预后。

3.肝小静脉闭塞症是由于野百合碱，化疗药物，毒物，放疗等因素导致的肝内中央静脉和小叶下静脉内皮肿胀或纤维化，引起的管腔狭窄甚至闭塞，临床表现非常类似于布-卡综合征，由于肝静脉流出道梗阻出现肝大，腹水和水肿，病人多急剧起病，上腹剧痛，腹胀，迅速出现腹水，肝脏肿大，压痛等，多数病人可在发病前有呼吸道，胃肠道或全身出现前驱期症状，也可伴随发热，食欲不振，恶心，呕吐，腹泻等症状，但黄疸，脾大和下肢水肿较少见，急性期多伴有明显肝功能异常，本病约半数于2～6周内恢复，20%死于肝功能衰竭，少数可发展为肝硬化门静脉高压，本病的诊断主要依靠肝活检，腹腔镜直视下活检最具诊断意义。

4.脾大性疾病许多疾病特别是血液及淋巴系统疾病及某些传染病可有脾大，也可继发于门静脉高压;有些脾脏本身的疾病亦表现脾大;需鉴别的有：

(1)霍奇金(Hodgkin)病及其他淋巴瘤：这类疾病是原发于淋巴网状组织的恶性肿瘤，包括霍奇金病，淋巴肉瘤，网织细胞瘤等。

①全身表现：发热，盗汗，消瘦，乏力及贫血病容等，特别是早期易误诊。

②肝，脾，淋巴结肿大：约20%～50%有脾大，特别是脾型霍奇金病的脾脏可极度肿大;表浅淋巴结肿大，以颈淋巴结肿大为多(占60%以上);肝大，约占10%。

③骨骼及皮肤损害(如皮内结节及蕈样真菌病，红斑及湿疹等)。

④X线检查，如肺，纵隔及骨骼受损则可有阳性发现。

⑤血象，早期仅红细胞减少，晚期则全血细胞减少。

⑥骨髓穿刺及淋巴结穿刺涂片或活检如发现李-史(Reed-Sternderg)细胞可确诊本病。

(2)白血病：

①全身表现：发热，贫血及出血倾向，晚期有恶病质。

②肝，脾，淋巴结肿大，以脾大明显，可极度肿大。

③皮肤，骨骼及胃肠道受累可引起相应症状。

④白细胞增多是本病的特征，多数在10.0×109/L以上，可高达100.0×109/L。

⑤骨髓象：呈弥漫性增生，幼红细胞及巨核细胞系统减少。

(3)遗传性球形细胞增多症：又称家族性溶血性贫血或慢性遗传溶血性黄疸，其特点：

①明显家庭史：多在10岁以前发病。

②临床表现：贫血轻微，黄疸可有可无(为溶血性)，肝脾肿大以脾肿大为主(70%～80%)。

③如因情绪波动或感染易发生溶血危象：表现为突然发生贫血，血红蛋白急剧下降至30g/L左右，伴有发热，寒战，呕吐，肝及脾区痛，黄疸加深，可持续数天至10余天不等。

④血象：红细胞及血红蛋白降低，网织红细胞计数明显增加(5%～20%)，可见小球形细胞增多，红细胞渗透脆性试验增高，抗人球蛋白试验阴性。

⑤骨髓象示红细胞系统增生活跃，并以中幼和晚幼红细胞增多为主。

⑥X线检查可见颅骨及手骨质变薄，髓腔加宽，本病脾切除效果良好，以4岁以上手术为宜。

(4)自身免疫性溶血性贫血：为某些原因引起血液中产生自身抗体，吸附于红细胞表面形成抗原抗体复合物，使红细胞破坏而产生溶血，本病分为急，慢性两种，急性为原发性，以小儿多见，慢性者多见于成年女性，常为继发性，轻度贫血。

①表现：头晕，头痛，乏力，食欲不振等。

②血象检查：红细胞及血红蛋白不同程度降低，网织红细胞明显升高，可达50%。

③抗人体球蛋白试验(Coombs试验)阳性对本病有诊断意义。

(5)特发性血小板减少性紫癜：本病病因迄今为止尚不明确，分为急慢性两类。

①急性见于小儿，发病前1～3周常有上呼吸道感染，水痘，麻疹及病毒感染史;发病急;皮肤黏膜有出血斑点;口鼻及牙龈出血史，甚至可出现胃肠道，泌尿道及颅内出血;肝脾常有肿大。

②慢性者多见于青年女性，起病慢，有长期月经过多，牙龈出血，皮下淤斑史;出血不严重，但经常反复发作，轻度脾大。

③骨髓检查发现血小板，巨核细胞减少或消失即可确诊。

(6)黑热病：

①脾大显著，肝可轻度肿大，若网状内皮细胞增生压迫小动脉可发生灶状梗死，此时脾区痛并可听到摩擦音。

②皮肤色素加深，表浅淋巴结肿大并可在淋巴结内找到含有原虫的网状内皮细胞，皮肤及皮下结节中含有原虫。

③血象，全血细胞减少，尤以中性粒细胞为显著，可<2.0×109/L，骨髓穿刺找到病原体可以确诊。

(7)慢性血吸虫病：

①有本病流行区生活史，病人往往有肠道病变而出现慢性腹泻，可有脓血

②脾脏可极大，较硬;多伴腹水。

③乙状结肠镜检，在乙状结肠与直肠交界肠壁处做活体组织检查，发现虫卵阳性率颇高，即可鉴别。

(8)慢性疟疾：

①有疟疾病史或近期反复发作史。

②脾大显著伴脾功能亢进。

③骨髓穿刺涂片比血涂片阳性率高，可资鉴别。

(9)类风湿性关节炎：

①多为15岁后发病，女性较多，以关节病变为主，表现为向心型或周围型关节疼痛，肿胀，积液，后期出现关节强直，畸形及功能受限。

②本病晚期可有脾大，但多在本病的活动期。

5.上消化道出血 当患者以急性上消化道大出血就诊时，应与消化性溃疡，胃癌，食管癌等疾病相鉴别。

6.腹水 典型的肝硬化腹水为漏出液，少数病人可因肝病本身的原因或并发症的出现，可呈现不典型表现，其中极少为渗出液，较多介于渗出液和漏出液之间，偶尔呈血性，肝硬化腹水须与心源性，肾性，营养不良性，癌性等疾病所致腹水相区别，腹水本身无鉴别诊断价值，需结合病史，体征和其他资料进行鉴别。

1.胃底，食管曲张静脉破裂出血是门静脉高压最常见也是最凶险的并发症。

2.肝性脑病肝硬化病人发生上消化道出血后不论是曲张的静脉破裂出血，还是胃黏膜或溃疡出血，是易发生亦是最严重的并发症。

3.胃肠道出血这种出血主要来自食管，胃底静脉曲张，急性胃黏膜糜烂以及十二指肠或胃溃疡，主要是门脉高压所引起，属于门脉性胃病和门脉性肠病范，是慢性肝病最常见严重并发症。

4.肝肾综合征门脉性肝硬化病人上消化道出血后，导致肝功能及全身衰竭易引起肝肾综合征形成。