此种畸形在颈椎较少见,其可表现为1/2或2/3椎体的规则或不规则缺如;残存的部分椎体可与上一个椎体或下一个椎体呈先天性融合状。若椎体前2/3缺如,可引起楔形改变,颈椎向后凸。一侧的半脊椎楔形变,可造成颈椎侧凸畸形。
(一)发病原因
目前病因不明。
因颈椎畸形程度及部位不同而可有各种临床症状,除颈椎外观畸形和颈椎活动受限外,可能出现脊髓神经症状,包括锥体束征及运动障碍,肢体麻木,大小便障碍等。
1.原则 如果颈椎椎体的一侧缺如达到1/2或2/3时,所出现的颈椎侧凸畸形是进行性发展的,所以应早期发现,早期治疗,防止发生严重畸形,防止神经症状出现。
2.非手术疗法 对半椎体侧凸畸形使用外支架作用非常有限,不能控制畸形的发展。对4岁前的儿童是否做脊柱融合尚难决定,可试用外支架。
3.手术疗法 对4岁以后的患儿应早期做单纯脊柱后路融合,或后路融合及器械内固定,或前路和后路分期融合术;有文献报道做前路及后路骨骺阻滞和融合治疗。若有神经症状,应进行椎管减压,可根据患者的具体情况做椎管后路、前路或侧前方减压,甚至半椎体切除减压。减压后均应进行脊柱融合,除达到稳定脊柱目的外,主要为防止畸形发展。
本病暂无有效预防措施,早发现早诊断是本病防治的关键。
依据临床表现及X线检查,即可成立诊断,必要时可行CT或MRI检查。
这个病一般不会与其他疾病混淆。
可以并发大小便失禁。
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