起病急骤，畏寒或寒战，高热，头痛，衰弱，常伴口腔黏膜，牙龈，舌，软腭，以及咽部发生坏死性溃疡，覆以灰色或绿黑色假膜，直肠，肛门，阴道，子宫等黏膜也发生同样溃疡，颌下，颈部淋巴结往往肿大，少数病例有黄疸及肝，脾大，病情进展可引起肺部或其他部位感染，直至败血症，与其他粒细胞缺乏一样，感染病灶的炎症浸润可不明显，脓液很少形成，约10%患者出现皮疹。

(一)治疗 　　

1.停止接触有关药物 从病史中尽可能找出引起粒细胞缺乏的药物，并立即停止接触。 　　

2.感染的防治 患者应进入层流室进行隔离，层流室的一切物品必须完全消毒。患者要进无菌饮食，医务人员进入层流室必须作好消毒准备。层流室每天要用紫外线及消毒液灭菌。患者每天用1∶2000氯己定(洗必泰)漱口及口服肠道不吸收的抗菌药物以抑制内源性细菌感染，如诺氟沙星0.2g，3次/d。如已发热，常提示感染已经发生，65%～70%为细菌感染，应作血、尿、痰等需氧及厌氧细菌培养及药敏试验。较常见的细菌为革兰阴性菌如：大肠埃希杆菌、克雷白肺炎杆菌、铜绿假单胞菌及变形杆菌;革兰阳性菌如：金黄色葡萄球菌、表皮葡萄球菌、链球菌属;偶尔也有厌氧菌感染。因此，在病因菌未找出之前，应选用能覆盖革兰阳性和阴性菌包括铜绿假单胞菌的抗生素，如第3代头孢菌素与氨基糖苷类(丁胺卡那或妥布霉素)合用。如无效可单用亚胺培南，也可与氨基糖苷类合用，两者有协同作用。如有金黄色葡萄球菌感染，可用万古霉素。其他广谱抗菌药物如喹诺酮类(氧氟沙星或环丙沙星)也可试用。抗生素的剂量宜大，使其血液浓度达到杀菌水平，这对粒细胞缺乏的患者尤为重要。经试用抗生素治疗3～4天后如病原菌已找到，则根据药敏试验选用抗生素;如未找到，而患者仍未退热，应重复细菌培养及真菌培养，必须更换抗生素及考虑输注粒细胞(如粒细胞未上升)。如仍无效，须检查患者有无脏器及组织脓肿形成、药物热、病毒感染(肝炎、巨细胞病毒)、寄生虫感染(疟疾、卡氏肺囊虫)等。在排除上述情况后，要考虑隐性真菌感染(念珠菌、曲霉菌等)可能，可经验性的试用两性霉素B或与氟康唑合用。两性霉素B抗真菌谱广，对念珠菌和曲霉菌均有效，但多有发热反应。新的脂质体两性霉素B及两性霉素B的脂肪乳剂混合物将减少发热反应。患者退热后仍应继续用药几天，直至粒细胞上升至0.5×109/L以上及感染病灶消失后为止。 　　

3.造血生长因子 立即应用非格司亭(rhG-CSF)或沙格司亭(rhGM-CSF)，以5μg/(kg·d)皮下注射，直至中性粒细胞上升至0.5×109/L以上后停药。 　　

4.输注粒细胞 　　

(1)适应证：粒细胞缺乏合并严重感染，用抗生素不能控制，以及用非格司亭(rhG-CSF)或沙格司亭(rhGM-CSF)未能提升粒细胞至0.5×109/L时。由于输注粒细胞副作用多，故须严格掌握其适应证。 　　

(2)血细胞分离器单采粒细胞(需用羟乙基淀粉)：仍是目前可考虑采用的方法，一次采集的粒细胞数可达1.5×1010以上。如患者尚未输血或输血小板，其体内未产生同种抗体，则可选择无关供体(遇到慢性粒细胞白血病慢性期病例，其粒细胞数仍高者也可选用);如患者已产生同种抗体，则供体宜为HLA相合或一个单倍体相同的家庭成员。有人研究以111In标记粒细胞输入无同种免疫抗体患者，粒细胞能游动至炎症部位;如患者已产生同种免疫抗体，输入HLA不合的无关供体的粒细胞，则不能游动至炎症部位。如供体的粒细胞数较低，可对供体用rhG-CSF 5μg/(kg·d)皮下注射，待粒细胞升高后采集。 　　

避免或减少氨基比林，磺胺类药物的应用。

根据突然发病，粒细胞缺乏，有某种药物接触史，以及骨髓象特征等，一般不难诊断。

当骨髓中早幼粒细胞相对增多时，须与急性白血病鉴别，此外，有些药物引起急性再生障碍性贫血，常先出现粒细胞缺乏，继之全血细胞减少。

主要并发症为感染，严重者可并发败血症。