骨纤维肉瘤的发病率较骨肉瘤及软骨肉瘤低，男女发病率相同，常见于成年人，多数发病在30～60岁之间，多数病人起病缓慢，主要症状为疼痛，疼痛的程度不如骨肉瘤重，另外有肿胀，关节活动受限，包块等症状，并发病理性骨折者较多，第一次就诊并发骨折者约有33%。

好发部位：骨纤维肉瘤在骨骼发病部位，类似于骨肉瘤及恶性纤维组织细胞瘤，约有70%病例侵及长管状骨，病变好发部位依次为：股骨(40%)，胫骨(16%)，肱骨(10%)，腓骨(3%)，桡骨(1%)，尺骨(0.5%)，膝关节周围骨纤维肉瘤计为33%～80%，手及足部小骨少见，骨盆骨发病约为9%，颅骨如果以前无Paget病或未经过放射治疗者，发病极为罕见。

在长管状骨，干骺端是好发部位，干骺端肿瘤向骺部延伸是常见的，虽然骨纤维肉瘤是髓内单发肿瘤，但是也有位于骨膜的或多发病灶存在。

骨纤维肉瘤在诊断时必须做活体组织采取，根据活检的结果制定不同的治疗方案。因化疗及放疗对纤维肉瘤均不敏感，故治疗以手术切除为主。对组织学分化较好的纤维肉瘤可做根治性局部切除，对分化差的纤维肉瘤，其恶性程度高应做截肢术或关节离断术。纤维肉瘤的预后较骨肉瘤佳，但总的生存率不够高，5年生存率为28.7%～34%，10年生存率为21.8%～28%。病人晚期多经血液转移至肺。 　

本病暂无有效预防措施，早发现早诊断是本病防治的关键。

依据病史，好发部位，临床表现，X线检查，应考虑到本病，最后诊断将依靠活检及病理检查结果。

组织学上对梭形细胞类肉瘤作鉴别时应考虑以下瘤种。

1.骨原发恶性纤维组织细胞瘤 纤维肉瘤主要为单纯肿瘤性成纤维细胞成分，但恶性纤维组织细胞瘤的特点是除存在肿瘤性成纤维细胞外还同时有肿瘤性组织细胞，后一种成分异形性显著，分化更差。

2.骨原发平滑肌肉瘤(LMS)与横纹肌肉瘤(RMS) 这两种肿瘤多见于软组织，原发于骨极为少见，其外形均属梭形，但LMS细胞短肥，核更卵圆形，两端平齐如同雪茄烟，Masson trichrome特染肌原红染，而纤维肉瘤中胶原纤维为绿染可鉴别，Mallory PTAH特染，平滑肌(-)，横纹肌可见蓝黑色横纹，用电镜及免疫组化法可进一步帮助鉴别。

3.骨成纤维性纤维瘤 分化较好的纤维肉瘤有时需与骨成纤维性纤维瘤鉴别，但前者仍可找到异形细胞及核分裂相，后者为良性肿瘤，虽然临床上显示局部侵袭性生物行为，但组织学上呈良性。

并发病理性骨折者较多。