1.全面性强直-阵挛发作 (generalized tonic-clonic seizure，GTCS) 简称大发作(grand mal)，是常见的发作类型，表现全身肌肉强直和阵挛，伴意识丧失及自主神经功能障碍，大多数病人发作前无先兆，部分病人发作前瞬间可能有含糊不清或难以描述的先兆，如胸腹气上冲，局部轻微抽动，无名恐惧或梦境感等，历时极短，发作可分3期：

(1)强直期：患者突然意识丧失，常伴一声大叫而摔倒，全身骨骼肌强直性收缩，颈部及躯干自前屈转为角弓反张，上肢上举后旋转为内收前旋，下肢自屈曲转变为强烈伸直及足内翻，呼吸肌强直收缩导致呼吸暂停，面色由苍白或充血转为青紫，眼球上翻，持续10～30s后，肢端出现细微震颤，待震颤幅度增大并延至全身，即进入阵挛期。

(2)阵挛期：肌肉交替性收缩与松弛，呈一张一弛交替抽动，阵挛频率逐渐变慢，松弛时间逐渐延长，本期持续30～60s或更长，最后一次强烈阵挛后抽搐突然终止，所有肌肉松弛，在上述两期可发生舌咬伤，并伴心率加快，血压升高，瞳孔散大和光反射消失等自主神经改变，Babinski征可为阳性。

(3)痉挛后期：阵挛期后可出现短暂的强直痉挛，以面部和咬肌为主，导致牙关紧闭，可发生舌咬伤，本期全身肌肉松弛，括约肌松弛尿液自行流出可发生尿失禁，呼吸首先恢复，心率，血压和瞳孔也随之恢复正常，意识逐渐苏醒，病人发作后有一段时间意识模糊，失定向或易激惹(发作后状态)，意识模糊期通常持续数分钟，发作开始至意识恢复历时5～10min，部分患者可进入昏睡，持续数小时或更长，清醒后常伴头痛，周身酸痛和疲乏，对发作全无记忆，个别患者清醒前出现自动症，暴怒或惊恐等，发作后状态延长见于癫痫持续状态，也见于弥漫性结构性脑病(如痴呆，精神发育迟滞或脑炎)或代谢性脑病患者单次痫性发作后，发作后出现一过性偏瘫(Todd瘫痪)提示病因为局灶性脑损害，大发作病人突然意识丧失跌倒可发生外伤如颅内血肿等，发作时肌肉剧烈收缩可引起下颌关节脱臼，肩关节脱臼，脊柱或股骨骨折，昏迷时将唾液和呕吐物吸入呼吸道可并发吸入性肺炎，长时期发作后原有脑病变患者可出现智能衰退和痴呆。

2.强直性发作(tonic seizure) 多见于弥漫性脑损害儿童，睡眠时较多，表现全身或部分肌肉强烈持续的强直性收缩，不伴阵挛，头，眼和肢体固定在某一位置，躯干呈角弓反张，伴短暂意识丧失，面部青紫，呼吸暂停和瞳孔散大等，如发作时处于站立位可突然摔倒，发作持续数秒至数十秒，典型发作期EEG为暴发性多棘波。

3.阵挛性发作 (clonic seizure) 几乎均发生于婴幼儿，特征是重复阵挛性抽动伴意识丧失，之前无强直期，双侧对称或某一肢体为主的抽动，幅度，频率和分布多变，为婴儿发作的特征，持续一至数分钟，脑电图变化缺乏特异性，可见快活动，慢波及不规则棘-慢波等。

4.肌阵挛发作 (myoclonic seizure) 特征是突发短促的震颤样肌收缩，可对称累及双侧肌群，表现全身闪电样抖动，面部，某一肢体或个别肌群肉跳，单独或连续成串出现，刚入睡或清晨欲醒时发作较频繁，见于任何年龄，常见于预后较好的特发性癫痫，如婴儿良性肌阵挛性癫痫，也见于罕见的遗传性神经变性病，如Lafora小体病，线粒体脑肌病如肌阵挛性癫痫伴肌肉蓬毛样红纤维(MERRF)综合征，弥漫性脑损害导致预后较差的Lennox-Gastaut综合征，发作期典型EEG改变为多棘-慢波(图1)。

5.失神(absence)发作 分典型失神和非典型失神发作，临床表现，脑电图背景活动及发作期改变，预后等均有较大差异。

(1)典型失神发作：也称小发作(petit mal)，儿童期起病，青春期前停止发作，部分患儿转为大发作，特征表现突发短暂的(5～10s)意识丧失和正进行的动作中断，双眼茫然凝视，呼之不应，状如“愣神”，可伴阵挛，失张力，肌强直，自动症，自主神经症状的其中之一或全部，无先兆，持续5～20s，极少超过30s，突发突止，对发作全无记忆，每天发作数次至数百次，影响学业;少数患儿仅有意识模糊，仍能进行简单活动，偶有意识障碍，极轻以致不易发现，仅在视频EEG监测时证实，

①伴轻微阵挛如眼睑，口角或上肢不易觉察的颤动，眼球约3次/s的向上颤动，3次/s的上肢抽动;

②伴失张力如头部前倾，上肢下坠和腰部屈曲，手中持物可能坠落，患儿进食时发作使碗筷跌落常引起家长注意，偶发跌倒;

③伴肌强直如某些肌群强直性痉挛，头后仰或偏向一侧，背部后弓，引起突然后退动作;

④伴自动症，多见于失神状态，机械地进行原先的活动;⑤伴自主神经症状如面色苍白，潮红，流涎和尿失禁等，临床经过良好，智力不受影响，丙戊酸类可有效控制，发作期典型EEG(图2)。

(2)非典型失神发作：意识障碍发生与休止较典型失神发作缓慢，肌张力改变较明显，多见于弥漫性脑损害患儿，预后较差。

6.失张力发作 (atonic seizure) 是姿势性张力丧失所致，部分或全身肌张力突然降低导致垂颈(点头)，张口，肢体下垂(持物坠落)或躯干失张力跌倒或猝倒发作，持续数秒至1min，短者意识障碍不明显，长者短暂意识丧失，发作后立即清醒和站起，EEG示多棘-慢波或低电位活动，可与强直性，非典型失神发作交替出现，发育性障碍疾病和弥漫性脑损害，如Lennox-Gastaut综合征，Doose综合征(癫痫伴肌阵挛-猝倒发作)和亚急性硬化性全脑炎(SSPE)早期常见。

(一)治疗 　　

1.药物治疗原则 任何疾病的药物治疗均应遵循一定的原则，才能提高疗效。在癫痫的治疗中尤为重要。目前有效的抗癫痫药物可使约80%的癫痫患者癫痫发作得到控制。临床应用抗癫痫药物应掌握以下原则： 　　

(1)根据发作类型用药：抗癫痫药均为对某一发作类型疗效最佳，对其他类型的发作疗效差或无效，甚至有相反的作用。如乙琥胺对失神发作疗效最佳，对其他类型发作无效。苯妥英(苯妥英钠)对强直阵挛发作有效，有报道可以诱发失神发作。临床上可根据癫痫发作类型选用抗癫痫药物。 　　

(2)用药时机的选择：明确癫痫诊断是用药的前提。如1年内有2次或2次以上的癫痫发作应予用药。第1次发作后的再发率为27%～82%，较高的复发率见于进行性或器质性脑病，脑电图有明确的阵发性棘慢波或频发的局灶性棘波的患者，亦见于部分性发作，有神经科体征，精神发育迟缓或精神障碍者。如首次发作时无上述情况，其复发的危险性较小，可推迟用药，进行临床观察。患者如存在明确的促发因素，如药物、酒精、疲劳、紧张、光敏等，应先去除这些因素，经过观察，依据情况再行用药治疗。 　　

(3)长期用药：一旦找到可以完全控制发作的药物和剂量，就应不间断地应用。一般应于发作完全控制后如无不良反应再继续服用3～5年，方可考虑停药。还应根据病因、发作类型及发作频率的不同作不同的处理。如有脑炎史、产伤史的症状性癫痫用药时间应长，复杂部分性发作停药应慎重。发作频繁而脑电图异常者亦应长期用药。停药时应逐渐减量，从开始减量到停用，应不少于半年。 　　

(4)规则用药：在长期用药的同时应规则按时服用，这样才能保持稳态有效血浓度以达到抗癫痫的目的。 　　

(5)单一药物治疗：由于两种或两种以上抗癫痫药物联合使用易致慢性中毒，中毒后易使发作加频，所以目前多主张用一种药物，如排除选药有误、剂量不足、服药不规则等因素而确认单药治疗失败后，方可加用第2种药物。如失神发作或肌阵挛发作无法用单药控制者，可合用乙琥胺和丙戊酸钠，或其一加用苯二氮卓类可有效。但化学结构相同的药物，如苯巴比妥和扑米酮(扑痫酮)，氯硝西泮和地西泮等不宜联合使用。两种以上药物联合使用更属禁忌。Mattson(1990)的多中心研究结果显示，单药治疗无效的患者用两种药物治疗有40%有效。单药治疗宜从小量开始，逐渐增加剂量直至达到有效的控制发作而不产生不良反应的剂量，亦即达到稳态有效血浓度。在血浓度监测下维持此剂量，不可任意减量或增加剂量。多种药物联合治疗因有药物间相互作用，不但不能提高疗效减少中毒反应，有时反而降低疗效。这已为血浓度的研究证实。对混合型癫痫，可以根据发作类型联合用药，但以不超过3种药物为宜。如一种药物观察2～3个月确实无效或出现不良反应，可逐渐换用另一种药物。切忌突然停用。 　　

(6)调整用药剂量原则：一般宜从小剂量开始，然后逐渐增量，以既能控制发作，又不产生毒性反应的最小有效剂量为宜。由于存在个体差异，用药需采取个体化原则。儿童需按体重计算药量，婴幼儿由于机体对药物代谢较快，用药剂量比年长儿童相对较大。苯巴比妥和苯妥英(苯妥英钠)的半衰期较长，药物浓度稳定后可改为1次/d。发作频繁又难以控制者不应强求完全控制发作而过分增加药量以致产生不良反应。应考虑患者的生活质量。用药后患者发作明显减少，程度减轻，对日常生活及学习或工作无不良影响者较为理想。 　　

(7)换药原则：换药宜采取加用新药及递减旧药的原则。至少有3～7天的过渡期。不宜加用新药后骤然停用原来的旧药，这样会引起癫痫发作加重或诱发癫痫持续状态。 　　

(8)减药及停药原则：目前多主张癫痫完全不发作后，再根据发作类型、发作频率、药物毒性反应的大小，再继续服药3～5年，然后逐渐停药。撤除抗癫痫药的原则是： 　　

①GTCS的停药过程不少于1年，失神发作不少于6个月。原来用药量较大者，停药所需的时间也应较长。 　　

②切忌突然停药，常可招致癫痫持续状态。 　　

③明确的器质性脑病、神经系统有阳性体征、精神障碍、持续存在的脑电图阵发性异常、部分性或混合性发作均影响停药时间。 　　

④有些器质性脑病的癫痫患者可能需要终身服药。 　　

⑤有人主张发病年龄大于30岁者需谨慎停药，因其停药后复发率在50%以上，需长期服药或终身服药。据统计，约70%的癫痫患者在经过一定的缓解期停药后并不复发。停药后以部分性发作复发率最高，GTCS和失神小发作复发率最低。 　　

2.常用抗癫痫药的选用(表2) 常用抗癫痫药物的作用请参见“癫痫发作与癫痫综合征”的治疗部分。 　　 　　

(二)预后 　　

癫痫的预后与许多因素有关，如病因、起病年龄、发作类型、发作频率、EEG表现、治疗时间早晚和对抗癫痫药物治疗反应等。1985年我国22省市对农村癫痫的流行病学调查发现，癫痫发作自然缓解2年以上者占40.4%，自然缓解5年以上占27.1%。而对癫痫患者经过合理而正规的药物治疗，发作完全控制率为50%～85%。预后受很多因素的影响、其中包括治疗不当。 　　

治疗失败的原因：

①发作类型判断错误因而用药不当;

②发作频率估计错误因而用药剂量不够;

③不正规的用药，不能维持稳态有效血浓度;

④癫痫本身为难治性癫痫。目前对难治性癫痫尚无统一的诊断标准，一般认为应用一线抗癫痫药，已达到稳态有效浓度或已达最大耐受量仍不能控制发作，每月发作1次以上，观察6个月～3年，方可确定为难治性癫痫。

癫痫病的预防非常重要，预防癫痫不仅涉及医学领域，而且与全社会有关，预防癫痫应着眼于三个层次：一是着眼于病因，预防癫痫的发生;二是控制发作;三是减少癫痫对患者躯体，心理和社会的不良影响。

1.预防癫痫病的发生 遗传因素使某些儿童具有惊厥易感性，在各种环境因素的促发下产生癫痫发作，对此，要特别强调遗传咨询的重要性，应详细地进行家系调查，了解患者双亲，同胞和近亲中是否有癫痫发作及其发作特点，对能引起智力低下和癫痫的一些严重遗传性疾病，应进行产前诊断或新生儿期过筛检查，以决定终止妊娠或早期进行治疗。

对于继发性癫痫应预防其明确的特殊病因，产前注意母体健康，减少感染，营养缺乏及各系统疾病，使胎儿少受不良影响，防止分娩意外，新生儿产伤是癫痫发病的重要原因之一，避免产伤对预防癫痫有重要意义，如果能够定期给孕妇作检查，实行新法接生，及时处理难产，就可以避免或减少新生儿产伤，对于婴幼儿期的高热惊厥要给予足够重视，尽量避免惊厥发作，发作时应立即用药控制，对小儿中枢神经系统各种疾病要积极预防，及时治疗，减少后遗症。

2.控制发作 主要是避免癫痫的诱发因素和进行综合性治疗，以控制癫痫的发作，统计资料表明，患者在第一次癫痫发作后，复发率为27%～82%，在单次发作后似乎大部分患者会复发，因此，防止癫痫症状的重现就显得尤为重要。

对癫痫患者要及时诊断，及早治疗，治疗越早，脑损伤越小，复发越少，预后越好，要正确合理用药，及时调整剂量，注意个体治疗，疗程要长，停药过程要慢，且应坚持规律服药，必要时对所用药物进行疗效评估和血药浓度监测，切忌乱投药物，不规范用药，去除或减轻引起癫痫的原发病，如颅内占位性疾病，代谢异常，感染等，对反复发作的病例也有重要意义。

3.减少癫痫的后遗症 癫痫是一种慢性疾病，可迁延数年，甚至数十年之久，因而可对患者身体，精神，婚姻以及社会经济地位等，造成严重的不良影响，尤其是根深蒂固的社会偏见和公众的歧视态度，患者在家庭关系，学校教育和就业等方面的不幸和挫折，文体活动方面的限制等，不但可使患者产生耻辱和悲观心理，严重影响患者的身心发育，而且会困扰患者的家庭，教师，医生和护士，甚至社会本身，所以有不少学者特别强调，癫痫社会后遗症的预防和对该病本身的预防同等重要，癫痫的后遗症既是患者机体的，又是整个社会的，这就要求社会各界对癫痫患者给予理解和支持，尽量减少癫痫的社会后遗症。

诊断标准

首先确定是否为癫痫，主要依据病史，如先兆症状，发作时状态及发作后意识模糊等，并非依据神经系统或实验室检查。

1.GTCS患者本人难以准确描述发作表现，可由家属及旁观者代述，国际抗癫痫联盟规定，癫痫患者诊断及发作分类应提供临床发作全过程录像和发作时EEG监测记录，分析首发症状与痫性放电是否相关，明确痫性放电来源及解剖定位;临床发作时EEG监测未记录到痫性放电的患者需谨慎考虑癫痫诊断。

(1)应注意癫痫发作的突发性和反复性两个特点，发作前先兆和发作时伴意识丧失，根据特征性临床表现确定发作类型。

(2)家族史应注意类似发病者，个人史应注意产伤，头颅外伤或脑部手术史，患儿热性发作史，北方地区注意食痘猪肉史。

(3)神经系统定位体征：颅脑先天性发育畸形或围生期脑损伤所致癫痫可有神经系统损害体征，结节性硬化可见面部皮脂腺瘤，特发性癫痫通常无定位体征，长期发作可有精神发育迟滞，智能减退或癫痫人格。

2.典型失神发作根据反复短暂的失神发作，深呼吸易诱发，脑电图特征性变化。

鉴别诊断

1.晕厥(syncope) 是短暂性全脑灌注不足导致短时间意识丧失和跌倒，偶引起肢体强直阵挛性抽动或尿失禁，阻止患者跌倒而加重灌注不足更易出现，久站，剧痛，见血，情绪激动，排尿，咳嗽和憋气等可为诱因，常有头晕，恶心，眼前发黑和无力等先兆，跌倒较缓慢，面色苍白，出汗，有时脉搏不规则，晕厥发生于直立位或坐位，卧位出现提示痫性发作，晕厥引起意识丧失极少超过15s，意识迅速恢复并完全清醒，具有自限性，无须抗癫痫药治疗;发作后意识模糊高度提示癫痫发作，肢体抽动和尿失禁也可见于晕厥，并不一定提示痫性发作。

2.假性癫痫发作 (pseudoepileptic attack) 如癔症性发作可有运动，感觉和意识模糊等类似痫性发作症状，常有精神诱因，他人在场时发作明显，通常不是肢体抽动，而是挥臂，踢腿等随意动作，具表演性，发作时意识不丧失，暗示可诱发或终止发作，视频EEG有助于鉴别。

3.发作性睡病 (narcolepsy) 可引起猝倒，易误诊为癫痫，根据突发的不可抑制睡眠，睡眠瘫痪，入睡前幻觉及可唤醒等可以鉴别。

4.低糖血症 血糖低于2mmol/L时可产生局部癫痫样抽动或四肢强直发作，伴意识丧失，常见于胰岛β细胞瘤或长期服降糖药的2型糖尿病患者，病史有助于诊断。

5.器质性脑病 大脑皮质缺血，缺氧及某些弥漫性脑病可导致GTCS，可偶发一次，GTCS或出现癫痫持续状态，应注意鉴别;如Creutzfeldt-Jacob病(CJD)，亚急性硬化性全脑炎(SSPE)等脑电图可有周期性放电，有较大的特征性诊断意义。

6.不同发作类型治疗及预后差别很大，应注意鉴别，复杂部分性发作尤需注意鉴别，如某些复杂部分性发作仅有意识障碍或以意识障碍为主，需与失神发作鉴别，前者发生于任何年龄，失神发作多见于儿童，发作频率高，有特征性EEG改变;复杂部分性发作伴局部或不对称强直，阵挛或各种姿势性动作，需与强直-阵挛性发作鉴别。

目前认为癫痫病 (epileptic disease)是明确的单一特定病因所致的病理状态，不仅仅是发作类型，癫痫性脑病 (epileptic encephalopathy)是癫痫样放电本身导致进行性脑功能障碍疾病，故而，不同病因及发作后导致的脑功能障碍不同，临床并发症也各不相同，但其共同点是有可能因发作而造成外伤或窒息等意外。