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先天性毛细血管扩张性大理石样皮肤 相关知识

概述:

本病又称先天性泛发性静脉扩张,先天性网状青斑、van Lohuizen综合征。与常染色体显性遗传有关,早期不需要治疗,对持续性的损害,可试用脉冲染料激光治疗。

(一)发病原因

主要由于毛细血管和静脉血管的畸形导致,小部分与常染色体显性遗传有关,但变异较大,最近还报道本病与母亲怀孕时体内绒毛膜促性腺激素水平的升高和短暂的胎儿腹水有关。

(二)发病机制

先天毛细血管和静脉血管的畸形,常染色体显性遗传导致泛发性静脉扩张,病理显示皮下毛细血管和静脉的扩张,但也有病理变化不明显或正常者。

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