初发由头皮及颜面部开始，表现为头皮较厚的灰白色糠秕样鳞屑，颜面潮红，附有较多细碎鳞屑，类似干性脂溢性皮炎，继之在颈部，躯干，四肢伸侧，尤其是第1，2指节背部，手腕关节，肘关节，膝部出现粟粒大，正常皮色，淡红或红褐色毛囊角化性坚硬丘疹，多聚集成片，外观似鸡皮疙瘩，触之有刺手感，丘疹中心有小角质栓，并有毳毛贯穿，基底浸润潮红，角质栓伸入毛囊较深，故不易剥除，此种皮损具有特征性，呈对称分布，很少出现在颜面部，继续发展可成为大小不等，境界清楚的落屑性斑片，重症者可波及头皮及全身皮肤，呈弥漫性红皮症，常可见岛屿状正常皮肤残存，此种皮损酷似银屑病或扁平苔藓，但其边缘仍可见孤立的毛囊性丘疹，有时在抓痕上可见新损害，患者自觉皮肤干燥紧张，易发生皲裂，掌跖部角化过度，皮损广泛或继发红皮病时，可出现发热，出汗减少，食欲减退，消瘦，继发感染等全身症状，夏季日光暴晒常可加重。

指甲及毛发也常受累，指甲浑浊肥厚，表面有嵴纹，但无银屑病中特征性点状凹陷，甲下过度角化，毛发稀疏，发于口周者，可发现放射状皲裂，常伴沟状舌，少数病人在口腔黏膜，如硬腭等处可有白色线状或点状斑疹，个别伴有结膜炎，角膜浑浊，或形成树枝状角膜溃疡。

家族型发病缓慢，症状较轻，但常终身不愈，而获得型者发病较急，可周期性缓解，部分于2～3年后自行缓解或痊愈。

最近发现，本病可与HIV感染相伴随，这些患者通常合并有囊肿性结节及脓疱等痤疮样损害，已报道一青少年病例同时伴有丙种球蛋白低下及疖病，本病与肿瘤的相关性可能是偶然的。

1.开始在指背，颈侧，四肢伸侧具有特征性棕红或淡红色毛囊角化性丘疹，丘疹逐渐融合成淡红或橘黄色的鳞屑性斑块，周围仍可找到毛囊性丘疹，头面部可见干性鳞屑性皮损，掌跖部角化过度，干燥及皲裂，严重者皮肤广泛受累而成红皮病，间有皮岛，一般诊断不难。

2.中医病机和辨证

(1)本病系因脾胃虚弱，中气不足，复感外邪，以致精微不化，气血不充，肌肤失养而发，或因先天性胎中遗传所致。

(2)中医辨证分型：

主证：全身潮红干燥，鳞屑层层脱落，汗少，口干唇燥，舌呈沟纹状，质红，苔白或微黄或无苔，脉弦缓。

辨证：脾胃虚弱，肌肤失养。

(一)治疗

1.全身治疗

(1)维生素治疗：内服维生素A：每天15万～30万U，分3次服。儿童每天10万U，胃肠吸收不良者可肌内注射，连用2个月，无效则停用，显效者可连续4～6个月。如出现头痛，唇炎干燥，厌食，头发干枯脱落，预示中毒或不能耐受，应停药。维生素A疗法的副作用有肝中毒，高甘油三酯血症，神经异常，凝血及凝血酶原时间延长，骨痛等。孕妇禁用。本疗法适于病程长，病情严重及局部疗法无效的患者。

维生素E丸口服100mg/次，3次/d，可保护维生素A不被氧化，大大增强维生素A的感染。

复合维生素B、酵母、烟酸、维生素D2等口服或注射均可改善症状。

(2)维A酸(维甲酸)对幼年组的疗效优于成年组。

维A酸凝胶(异维甲酸)口服为开始0.5～1.0mg/(kg·d)，以后隔2～3周加量至出现疗效，治疗量为1mg/(kg·d)左右，最高剂量不超过2mg/(kg·d)，一般每个疗程16周，因停药后，药效仍存在，在继续另一个疗程时，应在停药8周以后。常见不良反应与维生素A相同，但停药后消失，长期大量使用可致畸。

阿维A酯(依曲替酯etretinate)开始0.5mg/(kg•d)，加到最大1mg/(kg•d)，分2～3次口服，最高不超过75mg/d，连续服药数天。其副作用同维A酸凝胶(异维甲酸)，但出现在较低剂量时，致畸形亦发生在治疗量。因此，育龄期妇女慎用。

维A酸(维安脂)，为第一代全反式维甲酸，口服25～50mg/次,2～3次/d，其疗效及副作用均较阿维A酯(芳香维甲酸)和维A酸凝胶(异维甲酸)为低。

(3)甲状腺粉(片)30mg，每天1～2次口服，有促使肝内胡萝卜素转变为维生素A的作用。

(4)免疫抑制剂：适用于重症病例。常用者为甲氨蝶呤，用法与银屑病大致相同，每天5mg，次日2.5mg，交替服用数月。或口服硫唑嘌呤，开始剂量为50mg，每天2～3次，或100mg每天2次，以后依病情逐渐减至每天25mg，直至停药。用药期间注意骨髓抑制及肝脏的副作用。与银屑病不同。环孢素对本病无效。

(5)皮质类固醇激素：仅急性短期使用，因停药后可复发。

(6)其他普鲁卡因静脉封闭可有效，亦可用胎盘组织液2ml，肌内注射，每天或隔天1次。红皮症者可输血治疗。

(7)中医治疗：本病中医辨证属脾胃虚弱，肌肤失养，法宜健脾和胃，养血润肤。方用：党参15g，苍白术15g，茯苓10g，山药15g，陈皮10g，赤芍1g，丹参15g，鸡血藤15g，胡麻子10g，白藓皮15g，如有热时加生地、丹皮、白茅根等凉血药，或用温经汤加减，或内服苍术膏。昆明山海棠去皮根剂每天20g水煎分3次服，雷公藤去皮根剂20g，水煎每天3次，或每天服雷公藤1～1.5mg/㎏，分2～3次口服，但需检查肾功。

(8)物理疗法：糠浴、淀粉浴、温泉浴，光化学疗法(PUVA)均有效。

2.局部治疗

原则为溶解角质，润泽皮肤。

角质分离剂丙烯乙二醇及乳酸局部封包2～4h，随后外用糖皮质类固醇激素软膏4～8h已经证实是治疗本病的有效方法。另外，可选用5%水杨酸、10%硫黄软膏或0.1%维A酸(维甲酸)软膏，10%尿素霜，5%～10%黑豆馏油软膏或10%～20%鱼肝油软膏、卡泊三醇软膏等。

(二)预后

本病与肿瘤的相关性可能是偶然的。家族型发病缓慢，症状较轻，但常终身不愈。而获得型者发病较急，可周期性缓解，部分于2～3年后自行缓解或痊愈。

本病病因不清，目前认为其病因可能与以下因素有关:遗传因素，维生素缺乏，角化障碍，内分泌等，因及时补充维生素A，按时作息，饮食规律来预防本病。

本病有特殊性棕红色毛囊角化性丘疹，好发于手指背，颈侧和四肢伸侧，皮肤增厚粗糙，有轻度或中度鳞屑，掌跖角化过度，及组织病理的特征诊断一般并不困难。

需与下列疾病相鉴别。

1.银屑病 具多层银白色鳞屑，剥除鳞屑，有点状出血，皮疹不与毛囊一致，掌跖部一般无改变，组织学上两者迥然不同，银屑病角质层内有Munro微脓肿，角化不全突出，乳头上表皮板变薄，表皮突细长。

2.扁平苔藓 皮疹为紫红或暗红色有光泽的多角形扁平丘疹，有wickham纹，无毛囊性角质栓，很少累及头面及掌跖部。

3.毛发苔藓 好发于四肢伸侧，呈棘状毛囊性小丘疹，无炎症，长期存在，不融合，指背多不累及。

4.脂溢性皮炎 皮损多见于多脂区，无毛囊性角质丘疹，有渗出倾向。

5.维生素A缺乏症 皮损为角化性毛囊丘疹，但无炎症，不发生红皮病，掌跖无改变，常伴夜盲，眼干燥症及角膜软化，暗适应延长。

患者通常合并有囊肿性结节及脓疱等痤疮样损害，本病与肿瘤的相关性可能是偶然的。