好发于男性，年龄9～23岁(平均13岁)，位于腓骨近端的干骺端，仅在成人期累及骺端，肿瘤生长缓慢，可有轻度不适，压痛，如位于表浅骨，可见规则，坚硬的骨膨胀，边界清楚。

1.肉眼所见

肿瘤硬，呈白色，束状外观，类似于硬纤维瘤或低度恶性纤维肉瘤，在基质中有软骨样物质呈特殊的螺旋状，似生长软骨板。

2.镜下所见

有连续，交叉的梭形细胞和胶原纤维束，肿瘤组织当中，细胞核丰满，有多形性和染色过深，有丝分裂像少见，在基质中有分界明确的软骨岛，这些软骨分化良好，为良性表现，常形成一厚的波状带，与骺板相似，有渐进的柱状，增生和软骨内骨化，简而言之，纤维软骨间质瘤的主要组成成分于Ⅰ级纤维肉瘤相似，另一种截然不同的组成成分与骺板相似，提示是一种良性，类器官，错构瘤的特点。

1.手术治疗;

2.药物治疗;

3.放射治疗。

病程缓慢，但是低底恶性的肿瘤，经病变内切除后常有肿瘤局部复发，甚至于术后几年后也可复发，其原发肿瘤和复发肿瘤要采用肿瘤整块切除，未见转移报道。

在影像学上需同若干种肿瘤鉴别，非骨化性纤维瘤和低度恶性纤维肉瘤肿物内无矿物质沉积；软骨肉瘤不发于未成年患者；软骨母细胞瘤呈毛玻璃或云雾状密度增高影，而不是颗粒状，环状；骨巨细胞瘤在生长期少见，并无无矿物质沉积；儿童期的骨肉瘤和成人期的透明细胞软骨肉瘤也需鉴别，在组织学上需同纤维结构不良鉴别，纤维结构不良有软骨样成分，但其纤维组织成分是良性的，此外，纤维结构不良还有骨岛，软骨也不类似于生长软骨。

可并发感染，软骨肉瘤，骨髓瘤等疾病。