纤维肉瘤并不多见(约占所有软组织肉瘤的10%)，可在任何性别及年龄中发病，但一般在30~70岁间的发病率较高，平均发病年龄为45岁左右，很少在10岁前发病，部分为先天性发病者。

纤维肉瘤最常发病的部位为大腿，其次顺序为，躯干及其它四肢骨，肢体的远侧部位，包括手部和足部可能是儿童纤维肉瘤的好发部位，但在成人却罕见。

肿瘤绝大多数位于浅筋膜的深层，表现为单一的球形肿块，有时呈分叶状，通常生长较快(但并非都很快)，有时，肿瘤在几周内倍增，某些属于先天性类型的肿瘤在出生时其形体即已相当大，质地较硬，边缘相当清楚，在晚期，可能与骨骼粘连，也可使皮肤溃烂向外呈蘑菇状生长，有时可压迫神经干，但绝大多数病例几乎或完全无疼痛症状(神经干受压者除外)。

一般主要采用手术治疗，依肿瘤范围和临床生物行为的不同，可作局部大块切除，节段切除，截肢或关节解脱术。分化差的肿瘤预后极差，因局部手术治疗不能取得预期的效果。

广泛性切除适应于Ⅰ级纤维肉瘤。可适用于有选择Ⅱ—Ⅳ级纤维肉瘤的病例，在这些选择性病例中，肿瘤的部位和扩张程度允许进行相当广泛的切除。纤维肉瘤的多数病例，尤其是Ⅲ—Ⅳ级纤维肉瘤，需要行截肢术。由于手术时，肿瘤在骨上已相当扩张(缺乏症状，手术时机已晚)，并且术后残肢复发率高，因此必须谨慎地确定截肢部位，可参考动脉造影、骨扫描、CT、MRI，截肢部位必须远离肿瘤部位。例如，当纤维肉瘤位于股骨时，截肢部位必须很高，有时需要进行髋关节离断或髂腹间离断术。纤维肉瘤的截肢部位常比骨肉瘤的高。

纤维肉瘤对放疗不敏感，放疗仅作为姑息治疗用于那些无法手术者。术前化疗没有显著效果，不常规使用。术后可行周期性联合化疗，化疗方案为骨肉瘤的化疗方案，可在高危病例和年龄患者中进行尝试。

手术切除肺部转移瘤是需要和适宜的。

纤维肉瘤的预后取决于其组织学的分级和年龄，10岁以下儿童的预后明显较好，儿童与成人的复发率大致相同，但转移较少，一般可少于10%。

纤维肉瘤的影像学诊断最多只是一种假设，因为纤维肉瘤的影像类似于成人的所有原发或转移的恶性溶骨性肿瘤的影像。

纤维肉瘤的诊断必须依靠病理，在组织学上，Ⅰ级纤维肉瘤可能难以与硬纤维瘤区别，但在纤维肉瘤中，细胞核更多，更大，更丰满，染色轻度过深及明显的多形性，有有丝分裂像，胶原成分较少和较不成熟，纤维肉瘤与良性病变，如组织细胞纤维瘤或纤维结构不良的组织学区别较容易，除了没有恶性肿瘤的特点外，组织细胞纤维瘤具有更明显的涡旋样结构，有含铁血黄素和巨细胞，偶有泡沫细胞；纤维结构不良成束较少，含有特征性的编织骨岛。

易出现血道转移，横纹肌纤维增生。