多见于青少年，好发于长骨生长旺盛的干骺端，骨干较少，常见症状有疼痛，压痛，肿胀或肿块以及它们压迫神经，血管所产生的症状，后期可出现功能障碍，全身症状少见。

一旦诊断建立明确并明确无肿瘤转移，治疗即可开始。目前，大多数以上对骨肉瘤的治疗一般采用术前化疗一阶段，然后实施手术切除病变部位。约80%左右的患者不需行截肢手术。在病变部位切除后，继续采用各种重建技术以恢复肢体的功能。

鉴别诊断需要与皮质旁骨肉瘤鉴别：X线片上肿瘤与骨膜连续的病变可见，组织学上可见到骨皮质的病变，骨膜型骨肉瘤：X线片上可以见到骨皮质的病变，髓腔内无病变。

压迫神经，血管后期可出现功能障碍，可有消瘦，乏力，贫血等全身症状。