多见于青壮年，85%在20～30岁，男女发病率相近，发生部位多数见于四肢及脊柱旁软组织，肿瘤生长快，切除后易复发，往往早期即转移，多见于肺和骨内，肿瘤呈不规则结节状或分叶状，往往与邻近组织紧密粘连，质软而脆。

由于肿瘤呈浸润性生长，施行肿瘤广泛切除术不易做到，术后极易复发，加之早期又常发生肺转移，故此肿瘤单纯依靠外科手段很难控制。而此瘤对化疗、放疗敏感，其治疗应以化疗、放疗为主。一旦病理诊断明确，首先应尽快开始全身化疗，我们的经验，直径10cm左右的肿瘤，1～2次化疗后即可完全消失。所用化疗多常用阿霉素、环磷酰胺、长春新碱等，已经施行手术切除的病例，除化疗外，手术部位辅加放疗是妥当的。

无有效预防措施，争取早发现，早诊断，早治疗。

鉴别诊断需要与皮质旁骨肉瘤鉴别：X线片上肿瘤与骨膜连续的病变可见，组织学上可见到骨皮质的病变，骨膜型骨肉瘤：X线片上可以见到骨皮质的病变，髓腔内无病变。

骨外尤文氏瘤会产生压迫和转移。