骨原发性恶性血管内皮瘤又称血管肉瘤或血管内皮肉瘤,极为少见。最早是Kokodny于1926年报道,至1971年国外文献仅达百例,国内少见报道。Huvos提出的定义是指“于肿瘤中形成不规则但互相吻合的管腔,以一层或数层不典型内皮细胞为边界,具有间变不成熟表现的肿瘤细胞”。Spjut提出:“血管内皮肉瘤系少见的恶性肿瘤,起源于骨的血管系统细胞或其前体细胞,内皮细胞具有明显的肿瘤细胞表现,并有形成弯曲而互相吻合的血管倾向”。本病占骨肿瘤的0.1%~0.4%,占恶性骨肿瘤的0.5%~1%,占原发性脊柱肿瘤的4.2%。男性多于女性,发病年龄以10~40岁者占70%。此病多为单发,偶有多发,好发部位为四肢长骨。脊柱少见,主要位于胸,腰椎及骶椎,颈椎偶见个案报道。肿瘤由骨血管内皮细胞或向内皮分化的间叶细胞所组成,恶性程度高,生长迅速,常较早发生肺转移。
与其他肿瘤一样,无确切的病因。
肿瘤呈暗红色,无明显包膜,质地韧,血管丰富,镜下可见其特征表现为许多不规则相互吻合的血管腔,常衬以单层或多层不典型的幼稚细胞,并伴有低底分化或间变的组织团块,内皮细胞可为芽状,使肿瘤呈乳突状,大量增生的毛细血管,有彼此吻合倾向。
好发部位为头面部皮肤,乳房,大腿深部肌肉,其次为腹膜后,躯干及四肢皮肤,本瘤恶性程度较高,常在早期即可经血循环转移至肝,肺,骨,经淋巴可转移至引流区淋巴结。
一般多采用放射治疗,对早期低度恶性者效果好。手术治疗适用于脊髓压迫明显需减压者,以及病灶位于脊椎骨附件易于切除者。术后仍应辅以放疗。
本病恶性程度高,常较早发生肺转移,一般预后不佳。少数病变发生缓慢,术后可存活数年。
本病无特殊预防措施,早发现早治疗是关键。
组织学上有的粘液型脂肪肉瘤血管丰富,有新生的血管需与血管肉瘤鉴别诊断,但脂肪肉瘤中可见到脂肪母细胞。
本病恶性程度高,常较早发生肺转移。
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