性别和年龄与中心性软骨肉瘤相似，位于长骨的干骺端或骨干的一端，好发于股骨，胫骨和肱骨，几乎不发生于短骨或扁平骨， 症状主要为肿胀，伴轻度疼痛或无疼痛。

在组织学相同的情况下，骨膜性软骨肉瘤恶性度比中心性软骨肉瘤低，可行广泛性切除而治愈，常采用保肢疗法，很少或不发生转移。

无特殊有效预防措施，可在饮食方面做些调整：

1. 维持理想的体重。

2. 摄入多种食物。

3. 每天饮食中包括多种蔬菜和是水果。

4. 摄取更多的高纤维食物(如全谷麦片，豆类，蔬菜，水果)。

5. 减少脂肪总摄入量。

6. 限制酒精类饮料的摄取。

7.限制腌制，熏制，及含亚硝酸盐类食品的摄入。

需同骨膜性软骨瘤鉴别，在影像上，骨膜性软骨肉瘤较膨胀，侵蚀皮质骨，不侵入髓腔，但最重要的鉴别是组织学的鉴别，应当注意，骨膜性软骨瘤中的轻度异形性代表良性病变，不代表恶性病变，特别是在儿童期更是如此，所以，Ⅰ级骨膜性软骨肉瘤的诊断可能是错误的，骨膜性软骨肉瘤还需同皮质旁骨肉瘤鉴别，皮质旁骨肉瘤侵犯骨干，在影像学上表现为垂直于皮质骨的针刺状不透X影像，在组织学上虽有大量的软骨母细胞，但可见肿瘤性成骨。

压迫神经，血管，后期出现功能障碍，淋巴管，血道转移。