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骨软骨瘤 相关知识

概述:

骨软骨瘤又名外生骨疣,也属软骨肿瘤,最为常见,有单发性及多发性两种,单发性多见。多发性较少见,常合并骨骼发育异常,最多发生于膝关节及踝关节附近,常为二侧对称性并有遗传性,又称遗传性多发性外生骨疣,发生于关节附近骨端的叫做骺生骨软骨瘤,位于趾末节趾骨的叫做甲下骨疣。骨软骨瘤由纤维组织包膜,软骨帽和骨性基底构成。其基底可为细长呈蒂状,也可为宽广的基底,在生长年龄内,骨软骨瘤本身有其自己的骨骺板。所以到生长年龄结束时,骨软骨瘤的生长也停止。在骨软骨瘤与周围组织之间,可因磨擦而产生滑囊,约有1%的单发性骨软骨瘤可恶变,但多发性骨软骨瘤发生恶变为软骨肉瘤者为10~20%。

本病的发病原因尚不完全明了,

(1)由于先天性胚浆缺陷;

(2)由于骨骺板的错置移位;

(3)从骨膜内层的残余幼稚细胞或化生而成的软骨细胞逐渐生长而形成骨赘;

(4)由于骨膜生长不完全,不能约束骺软骨的增生,引起软骨的畸形成骨赘;

(5)由于在骨骼在长过程中干骺失去共塑形的能力,使干骺增宽并连续增殖而形成骨赘,近年有人认为,本症与酸性粘多糖的代谢紊乱有关,Solomon[9]发现,多发性骨软骨瘤病的患儿尿内排泄的酸性粘多糖量增多,但成年病员的排泄量却正常,他认为儿童排泄量之所以增多是由于体内有大量软骨所致,随着年龄的增长,骨软骨瘤成熟,软骨成分减少,酸性粘多糖的排泄必然也随之而减少。

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