涎腺的未分化癌(undifferentiated carcinoma)是一种分化程度极低或未分化的涎腺癌,组织学会类以致不能将其归入任何其他类型的涎腺恶性上皮性肿瘤。
涎腺的未分化癌好发于蒙古人种,并显示家族集中倾向,其发病可能与EB病毒(EBV)密切相关,并受遗传及环境因素影响。
病程一般较短,肿瘤生长迅速,并呈浸润性生长,患者早期即出现疼痛性肿块,发生在腮腺者,早期即波及面神经出现瘫痪,与周围组织粘连,肿块固定,晚期皮肤受累可破溃,区域淋巴结转移率较高,还可伴有远处转移,如转移至肺,肝,骨等部位。
镜检见癌细胞呈圆形或梭形,大小极不一致,形态不一,散在排列,呈极度异型性,核分裂象多见,并常见显著的出血及坏死。
涎腺未分化癌对放射治疗有一定敏感性,但难以根治。目前多采用联合治疗的方法,如放疗、根治性手术切除+化疗等。手术多采用联合根治术。
涎腺未分化癌预后极差,由于此类型的肿瘤较少,国内外有关其生存率报告不多,Blank报告75例发生于腮腺的低分化癌5年生存率为32%,10年生存效率仅18%。
根据病史、临床症状和实验室检查资料可以诊断。
鉴别诊断
2.良性淋巴上皮病变:BLEL是非肿瘤性病变,其组织学表现在多种临床状态中都会出现,如舍格伦综合征,结节病,涎石症等,常表现为双侧或单侧涎腺肿大,而UCLS一般为单侧腺体肿大,不伴Sjogren’s综合征的临床表现,二者在组织学上不难区别,但当标本太小时,仍需仔细辩认:BLEL的上皮岛中的细胞是良性的,具有形态一致的椭圆核,染色质细,核仁不清,而UCLS中肿瘤性上皮细胞具异型性,有重叠的大泡状核,清楚的核仁,常可见核分裂。
3.淋巴瘤:UCLS的细胞异型性表现于上皮细胞而不是淋巴细胞,当散在的肿瘤细胞与淋巴细胞相混杂时,可能与大细胞淋巴瘤难区分,但仔细观察,会发现肿瘤细胞呈相互粘合的生长方式,必要时进行角蛋白染色。
皮肤受累可破溃,区域淋巴结转移率较高,还可伴有远处转移,如转移至肺,肝,骨等部位。
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