乳头状囊腺癌以腮腺最多见，其次为腭部小涎腺和颌下腺，颊粘膜，口底，舌及上唇等部位的小涎腺也可发生，据国内董绍忠报告，发病年龄12～72岁，平均42.5岁，以30～50岁多见，男女之比为2∶1。

肿瘤似恶性混合瘤，常见症状是一局部无痛性肿块，生长较快，有的长的较大，呈结节状，由于腺腔显著扩大可形成囊状，并可发生出血，坏死，故常发生囊性变，触诊部分较软，穿刺可抽出血性分泌物，一般早期无明显粘连，活动，随肿瘤生长，活动度渐差，与周围组织发生粘连，并容易侵及深部的邻近组织，包括嚼肌和下颌骨，晚期常出现疼痛及面神经受累症状。

乳头状囊腺癌以局部彻底切除为主，包括瘤体以外的软组织及骨组织，应一块切除。发生在腮腺而且肿瘤又贴近面神经者，则应切除全部腮腺、肿瘤及面神经。乳头状囊腺癌有较大的淋巴转移倾向，因此当触及肿大的淋巴结时，不论临床上是否怀疑转移，均应行颈淋巴结清扫术。

乳头状囊腺癌的预后意见不一，有人认为其生长缓慢，转移晚，属低度恶性；也有人认为此瘤的淋巴转移率极高，且转移较早，预后较差，有人提示其预后介于腺样囊性癌与粘液表皮样之间，据Eneroth报告，其5年生存率为78％，20年生存率为41％，国内董绍忠报告，其5年生存率为58.6％。

根据病史、临床症状和实验室检查资料可以诊断。

鉴别肿瘤是良性还是恶性，还要鉴别其来自腮腺还是颌下腺。

可继发局部淋巴结肿大，皮肤破溃，面瘫，骨破坏等。