多并有肛门不通畅的畸形，直肠尿道瘘，见粪从尿道排出，与尿不混，若粪与尿混合排出为直肠膀胱瘘，常伴泌尿系感染的临床表现，粪从阴道排出为直肠阴道瘘或直肠子宫瘘。

均需手术治疗。直肠膀胱瘘常伴泌尿系感染，宜早期施行手术。其它类型瘘若排粪通畅可延至3～5岁后手术。经腹或会阴切除瘘管，将直肠拉下缝于肛门原位，或作肛门括约肌成形术。

无有效的预防措施，早期发现，预防继发的感染。

与肛门闭锁，直肠闭锁等鉴别。

并发周围脏器系统及腹腔的感染。